Chứng mất ngôn ngữ vận động xuyên sọ phát sinh từ một chấn thương để lại nguyên vẹn các khu vực ngôn ngữ perisylvian và các kết nối của chúng, nhưng đồng thời cách ly chúng khỏi các vùng não liên kết. Các khu vực liên kết thiết lập các kết nối giữa các khu vực nhạy cảm và động cơ và chịu trách nhiệm tích hợp và giải thích thông tin đến từ các khu vực đó, mang lại ý nghĩa.

Rối loạn ngôn ngữ này được đặc trưng bởi sự giảm lời nói tự phát, tuy nhiên, nó hiểu rõ những gì được nói với nó bất cứ khi nào nó không quá phức tạp.

Điều buồn cười là những loại bệnh nhân này không thể trả lời khi được hỏi tên của họ, nhưng thực tế có thể lặp lại bất kỳ câu nào một cách trôi chảy.

Làm thế nào mà nó đến?

Nguồn gốc của nó được liên kết với Ludwig Lichtheim của Đức, người đã điều trị chủ đề này trong tác phẩm "Über Aphasie" vào năm 1885. Ông giới thiệu cái gọi là "trung tâm của các khái niệm" (gọi là B) rất cần thiết để hiểu về chứng mất ngôn ngữ chuyển giới.

Cho đến bây giờ chỉ có các trung tâm của hình ảnh thính giác (chúng tôi gọi nó là A) và hình ảnh động cơ (chúng tôi gọi nó là M) của các từ đã được biết đến. Trung tâm của các khái niệm được thêm bởi tác giả này là cần thiết để mọi người hiểu ngôn ngữ trong khi có thể nói một cách tự nhiên, bằng ý chí của riêng họ.

Và nó sẽ được liên kết với cả khu vực của Wernicke (tập trung vào khía cạnh thính giác của từ và hiểu ngôn ngữ) và khu vực của Broca (tập trung vào khía cạnh vận động của từ và diễn đạt lời nói).

Theo cách này:

- Khi có một chấn thương trong con đường AB, nghĩa là, trong các kết nối giữa trung tâm thính giác của từ và trung tâm của các khái niệm, không hiểu ngôn ngữ và bệnh nhân có thể lặp lại các câu theo cách khác. Nó làm phát sinh chứng mất ngôn ngữ cảm giác xuyên sọ: ảnh hưởng đến sự hiểu biết.

- Khi có một tổn thương trong con đường MB, hoặc trong các kết nối vận động của ngôn ngữ và trung tâm khái niệm, có sự giảm nói tự phát, mặc dù bệnh nhân có thể lặp lại câu. Nó làm phát sinh chứng mất ngôn ngữ vận động xuyên sọ, mà chúng tôi mô tả ở đây, và ảnh hưởng đến việc sản xuất ngôn ngữ.

Mặc dù Lichtheim sử dụng từ "trung tâm", nhưng điều này không có nghĩa là nó có một vị trí độc đáo và phân định trong não; đúng hơn, nó là kết quả của sự kết hợp hoạt động của một số khu vực của vỏ não. Nó thậm chí chỉ ra rằng nó có thể được đặt rộng rãi trên khắp bán cầu.

Wernicke sau đó đã mô tả một ví dụ tốt để hiểu những gì Lichtheim đề xuất:

Để hiểu từ "chuông", thông tin của vỏ thái dương phía sau (A) kích hoạt trong não những hình ảnh khác nhau mà chúng ta liên quan đến "chuông" được đăng ký ở vỏ não ở những nơi khác nhau theo: hình ảnh âm thanh (như âm thanh khác nhau của chuông), thị giác (hình dạng, màu sắc của chuông), xúc giác (độ cứng, nhiệt độ, kết cấu) và động cơ (chuyển động tay liên quan đến rung chuông).

Những hình ảnh này được liên kết với nhau và tất cả tạo thành khái niệm chuông. Khái niệm này cũng được thể hiện trong các hình ảnh động cơ, điều này dẫn đến các chuyển động cần thiết để phát âm bằng tiếng "chuông".

Ở đây chúng ta thấy một ví dụ về cách mô hình này sẽ được cấu trúc. B có nghĩa là trung tâm của các khái niệm, M là trung tâm của các biểu diễn động cơ và A là trung tâm của các biểu diễn thính giác của ngôn ngữ. Như chúng ta có thể thấy, B có các kiểu con khác nhau: B1, B2, B3 ... điều này có nghĩa là các khái niệm được phân phối rộng rãi trong não.

Chữ thường "a" sẽ đại diện cho cấu trúc não tiếp nhận ngôn ngữ nghe và cấu trúc "m" giúp chúng ta có thể phát ra các chuyển động cho lời nói.

Nguyên nhân gây ra chứng mất ngôn ngữ vận động xuyên sọ

Norman Geschwind đã nghiên cứu một trường hợp mắc chứng mất ngôn ngữ này, kiểm tra não sau khi chết.

Ông tìm thấy một tổn thương hai bên lớn (ở cả hai bán cầu) ở vỏ não và trong chất trắng, để lại nguyên vẹn vỏ não perisylvian, insula, thùy chẩm và các khu vực khác. Vì vậy, thiệt hại đã khiến các khu vực ngôn ngữ của phần còn lại của vỏ não mất liên lạc và bảo tồn nhiều khu vực của Wernicke và Broca, ngoài các kết nối giữa chúng.

Điều này có nghĩa là các lĩnh vực hiểu và sản xuất ngôn ngữ được bảo tồn, nhưng nó không đủ. Kết nối là cần thiết với các vị trí khác trong não để ngôn ngữ hoạt động thỏa đáng, đạt được để ghi nhớ và phục hồi ý nghĩa của các từ.

Chứng mất ngôn ngữ vận động xuyên sọ thường là do thiếu máu cục bộ ở động mạch não giữa trái hoặc các khu vực lân cận có thể liên quan đến động mạch não trước. Nó thường xuất hiện do đột quỵ ở thùy trán trước vượt trội của bán cầu ưu thế đối với ngôn ngữ (thường là bên trái).

Các loại

Theo Berthier, García Casares và Dávila (2011) có 3 loại:

Cổ điển

Lúc đầu, nó có thể xảy ra cùng với chủ nghĩa đột biến hoặc ngôn ngữ với rất ít sự trôi chảy. Sau đó, họ chỉ phát ra các từ bị cô lập hoặc cụm từ tự động.

Ngoài ra, họ phát âm chính xác và ngữ pháp là đầy đủ, mặc dù với âm lượng giọng nói thấp và không có giai điệu. Các khái niệm hoặc danh mục được thay đổi, trong khi lặp lại mà không có vấn đề.

Họ không trình bày paraphasias hoặc các vấn đề về hiểu biết hoặc giáo phái. Tiểu loại này cũng được đặc trưng bằng cách trình bày tiếng vang và khả năng hoàn thành câu.

Aphasia động (hoặc quảng cáo)

Nó được đặc trưng bởi sự vắng mặt của sáng kiến ​​để nói, bằng cách thâm hụt các chiến lược tìm kiếm từ vựng và ngữ nghĩa hoặc không biết cách lựa chọn giữa một số câu trả lời bằng lời nói. Thay vào đó, sự hiểu biết, đặt tên và lặp lại là nguyên vẹn.

Không điển hình

Giống như trường hợp cổ điển, nhưng, khi tổn thương lan rộng ở các vùng khác (bán cầu não phải, vùng Broca, vỏ cảm biến ...) các triệu chứng khác nhau xảy ra. Ví dụ: các vấn đề trong phát âm hoặc hiểu thính giác, nói lắp, v.v.

Điều quan trọng là không nhầm lẫn giữa chứng mất ngôn ngữ vận động xuyên sọ với đột biến akinetic, vì sau đó là do tổn thương não phía trước gây ra trạng thái thờ ơ hoặc mất điều hòa ở bệnh nhân ngăn cản anh ta bắt đầu các hành vi, bao gồm cả ngôn ngữ.

Sự phổ biến của nó là gì?

Theo nghiên cứu Aphasia Copenhagen, trong số 270 trường hợp mắc chứng mất ngôn ngữ chỉ có 25 bệnh nhân (9%) mắc chứng mất ngôn ngữ chuyển giới. Cụ thể, 2% là loại động cơ. Mặt khác, khi có nhiều thời gian hơn sau chấn thương (trong tháng đầu tiên sau khi bị tổn thương), chứng mất ngôn ngữ vận động xuyên sọ thường xuyên hơn (8%) so với cảm giác (3%).

Nói tóm lại, đó là một tập hợp các hội chứng mất ngôn ngữ không phổ biến dao động trong khoảng từ 2 đến 8% các chẩn đoán mắc chứng mất ngôn ngữ trong các giai đoạn cấp tính.

Triệu chứng

Loại mất ngôn ngữ này có thể là kết quả của sự tiến hóa của chứng mất ngôn ngữ Broca hoặc chứng mất ngôn ngữ toàn cầu. Theo Hanlon và cộng sự. (1999) một loại chứng mất ngôn ngữ được gọi là chứng mất ngôn ngữ toàn cầu mà không bị liệt nửa người, dường như đi trước chứng mất ngôn ngữ vận động xuyên sọ trong một số trường hợp.

Do đó, các triệu chứng của chứng mất ngôn ngữ vận động chuyển giới được biểu hiện ở các giai đoạn tiến triển hơn, hiếm khi xảy ra ngay sau khi bị thương.

Tùy thuộc vào những nơi chiếm chỗ tổn thương não, nó sẽ biểu hiện các triệu chứng khác nhau. Ví dụ, họ có thể biểu hiện các triệu chứng điển hình của chấn thương trước trán (mất tập trung, bốc đồng hoặc thờ ơ).

Triệu chứng chính:

- Nói thưa thớt, khó khăn, không có giai điệu (không có ngữ điệu, nhịp điệu hoặc kiểm soát tốc độ).

- Nó chỉ phát ra những câu ngắn với cấu trúc ngữ pháp kém.

- Sự lặp lại trôi chảy và đầy đủ bằng lời nói, mặc dù nó bị giới hạn ở những câu không quá dài. Câu càng dài, họ càng mắc nhiều lỗi. Điều này phục vụ như là một sự khác biệt với các loại mất ngôn ngữ khác, do đó, nếu sự lặp lại được bảo tồn, chẩn đoán xác định của chứng mất ngôn ngữ vận động xuyên sọ có thể được thực hiện.

- Tiếng vang không kiểm soát và không tự nguyện.

- Khả năng của giáo phái được thay đổi ở các mức độ khác nhau tùy theo từng bệnh nhân và bị ảnh hưởng bởi các manh mối của môi trường và các phím ngữ âm (âm thanh của ngôn ngữ).

- Đọc hiểu được bảo tồn thực tế. Họ thậm chí có thể đọc to với một vài lỗi, điều này rất đáng ngạc nhiên ở những bệnh nhân mắc chứng mất ngôn ngữ.

- Thay vào đó, nó trình bày những thay đổi trong văn bản.

- Có thể cho thấy thâm hụt trong công suất động cơ phải, thường là liệt nửa người.

- Trong một số trường hợp còn có apraxia ideomotor, có nghĩa là không thể lập trình trình tự các chuyển động tự nguyện cần thiết để sử dụng đúng đối tượng (như đánh răng bằng bàn chải hoặc quét bằng chổi), ngoài ra còn gọi là chuyển động chuyển tiếp (thực hiện cử chỉ làm thế nào để nói lời tạm biệt với bàn tay) hoặc nội động từ (bắt chước các động tác hoặc tư thế được chỉ định).

Tiên lượng của bạn là gì?

Một tiên lượng tốt được ước tính, có những tác giả đã quan sát sự phục hồi đáng kể sau một năm, nhìn thấy sự tiến bộ rất sớm.

Ngay cả sau một vài tuần, bệnh nhân vẫn có thể trả lời các câu hỏi tốt hơn rất nhiều so với lúc ban đầu. Dần dần, lời nói và paraphasias ít thông thường là thường xuyên hơn. Họ cũng đạt được trong cấu trúc ngữ pháp, mặc dù các câu vẫn ngắn.

Như chúng tôi đã nói, thông thường bệnh nhân mắc bệnh Broca hoặc chứng mất ngôn ngữ toàn cầu sẽ tiến triển thành loại mất ngôn ngữ này.

Tuy nhiên, vị trí và mức độ của tổn thương, tuổi tác, trình độ học vấn, giới tính, động lực và sự hỗ trợ sẵn có ảnh hưởng đến tiến trình của bệnh (Thompson, 2000).

Bệnh nhân được đánh giá như thế nào?

Dưới đây, bạn sẽ thấy một số khuyến nghị để đánh giá một bệnh nhân nghi ngờ mắc chứng mất ngôn ngữ này:

- Đánh giá toàn diện các kỹ năng ngôn ngữ.

- Kiểm tra các chức năng nhận thức khác để xem trạng thái của chúng và loại trừ các nguyên nhân khác: sự chú ý, bộ nhớ hoặc chức năng điều hành.

- Cố gắng chọn hoặc thiết kế các bài kiểm tra trong đó ngôn ngữ có thể được đo mà không ảnh hưởng đến những khó khăn trong việc sản xuất ngôn ngữ mà những bệnh nhân này gặp phải.

- Một thử nghiệm tốt để xác định chẩn đoán là Thử nghiệm Boston về Chẩn đoán Aphasia (TBDA), đo lường tình trạng của một số khía cạnh ngôn ngữ: lưu loát ngôn ngữ, nghe và đọc hiểu, đặt tên, đọc, viết, lặp lại, lời nói tự động (đọc thuộc lòng) và âm nhạc (hát và nhịp điệu).

- Một số lượng lớn các bài kiểm tra rất đa dạng có thể được sử dụng để đánh giá các khía cạnh khác như sự chú ý, trí nhớ, chức năng trực giác, lời khen ngợi, chức năng điều hành, v.v.

Một chuyên gia giỏi sẽ biết cách kết hợp các xét nghiệm và lập trình chúng theo cách tốt nhất để đánh giá cách đúng nhất cho bệnh nhân mà không làm nó mệt mỏi và thất vọng.

Nhờ những kết quả này, bạn có thể tìm ra những năng lực được bảo tồn có thể được nâng cao, và những năng lực nào bị hư hại và bạn phải làm việc với chúng để phục hồi hoặc giảm thiểu chúng.

Phương pháp điều trị

Nó phụ thuộc phần lớn vào mức độ ảnh hưởng hay không các chức năng nhận thức khác mà chúng ta đã đặt tên trước đó.

Để trị liệu có hiệu quả, người mắc chứng mất ngôn ngữ phải có khả năng duy trì sự chú ý và tập trung. Ngoài ra, bạn phải học các chiến lược mới, do đó bạn phải có tối thiểu các khả năng liên quan đến bộ nhớ.

Mặt khác, điều quan trọng nữa là họ giữ được các chức năng điều hành, vì nếu không có họ, họ sẽ không thể khái quát hóa kiến ​​thức, linh hoạt hoặc áp dụng chúng vào các môi trường khác. Mặt khác, nếu bạn phải đào tạo các kỹ thuật giao tiếp bù trừ như vẽ hoặc viết, các kỹ năng nhận thức cần phải còn nguyên vẹn.

Điều đó có nghĩa là, nếu bất kỳ năng lực cơ bản nào bị hỏng, trước tiên chúng ta phải cố gắng phục hồi những năng lực đó để đặt nền móng cho sự phục hồi tốt của ngôn ngữ.

Đối với điều này, việc giảm các câu trả lời không chính xác hoặc kiên trì sẽ đóng vai trò là rào cản để nói một cách đầy đủ có thể đáng giá.

Làm thế nào được thực hiện? Vâng, đầu tiên, bệnh nhân phải nhận thức được những sai lầm của họ để sửa chữa chúng. Điều này được thực hiện đơn giản thông qua các nhiệm vụ đặt tên (tên đối tượng, động vật ...). Nếu nhiều từ bị bỏ sót trong cùng một từ, có thể tốt cho người học cách đặt từ sai được viết và gạch bỏ ở một nơi mà họ nhìn thấy nó.

Nếu bạn không thể nói từ đó, bạn có thể cung cấp manh mối; là chữ cái đầu tiên bắt đầu, hãy nói định nghĩa của từ hoặc sử dụng các cử chỉ đại diện cho nó.

Trong trường hợp không đạt được điều này, chuyên gia có thể nói to kích thích và yêu cầu bệnh nhân lặp lại.

Bạn cũng có thể khuyến khích việc tạo ra các cấu trúc ngữ pháp mới thông qua các bức ảnh, câu chuyện nhỏ hoặc câu nói mà bệnh nhân phải cố gắng mô tả hoặc trả lời một số câu hỏi về nó. Cố gắng thêm các tính từ mới và sử dụng các loại cụm từ khác nhau (nghi vấn, khai báo, so sánh ...)

Các nhiệm vụ khác nhằm tạo ra ý tưởng về một chủ đề nhất định. Bạn có thể đề xuất với người đó để nói những chủ đề mà bạn quan tâm và trả lời các câu hỏi về nó, hoặc đặt văn bản, video hoặc hình ảnh về chủ đề giúp đỡ.

Quan trọng là tăng động lực, tự kiểm soát, tự nhận thức và duy trì các hành vi nhằm vào một mục tiêu. Điều này được gọi là siêu nhận thức và nó rất hữu ích để ở lại và mở rộng những gì đã được học trong điều trị.

Trong một nghiên cứu của Bhogal et al. (2003), tác dụng tối đa của can thiệp đã được nhấn mạnh nếu được thực hiện mạnh mẽ (8 giờ một tuần trong 2 hoặc 3 tháng).

Có những nghiên cứu bảo vệ sự thành công của bromocriptine, một loại thuốc chủ vận dopamine, dường như làm tăng kết quả tích cực của can thiệp ở bệnh nhân mắc chứng mất ngôn ngữ vận động xuyên sọ (Pulvemüller & Bethier, 2008). Chức năng của nó là tăng số lượng mạng lưới thần kinh để giúp phát ra biểu hiện bằng lời nói ở những bệnh nhân không nói trôi chảy.