Chứng mất trí trước mắt: triệu chứng, nguyên nhân, phương pháp điều trị

Chứng mất trí trước mắt là chứng mất trí sớm khởi phát thường gặp nhất. Nó thường bắt đầu từ 40 đến 50 năm và tạo ra những thay đổi lớn, dần dần, trong tính cách, tình cảm và hành vi của những người mắc phải nó.

Nguyên nhân chính xác của chứng mất trí trước trán vẫn chưa được biết, mặc dù có vẻ như thành phần di truyền đóng vai trò quan trọng. Các phương pháp điều trị hiện tại tập trung vào điều trị các triệu chứng hành vi và giúp người bệnh quản lý bệnh theo cách tốt nhất có thể.

Trong các trường hợp không điển hình, bệnh này có thể xảy ra sau một cuộc khủng hoảng giữa cuộc đời, trầm cảm, bùng phát tâm thần phân liệt hoặc chấn thương sọ não.

Chẩn đoán sớm căn bệnh này là điều cần thiết, bởi vì càng được phát hiện sớm, việc điều trị sẽ bắt đầu càng sớm và người chuẩn bị tốt hơn sẽ được người thân và người chăm sóc đến gặp người mắc bệnh khi cần thiết.

Đặc điểm của chứng mất trí trước trán

Thuật ngữ mất trí nhớ bao gồm một loạt các bệnh thoái hóa thần kinh. Những nguyên nhân này gây ra sự thiếu hụt về nhận thức, có thể từ nhẹ đến trung bình và ảnh hưởng đáng kể đến hoạt động hàng ngày của con người.

Chứng mất trí phổ biến nhất là bệnh Alzheimer, sau đó là chứng mất trí nhớ do các cơ quan của Lewy và tiền đình. Sau đó xảy ra ở khoảng 10% các trường hợp được chẩn đoán mắc chứng mất trí nhớ và là chứng mất trí sớm khởi phát phổ biến nhất (Onyike & Diehl-Schmid, 2013; Hiệp hội Thoái hóa Frontotemporal, 2011).

Chứng mất trí trước mắt là một loại bệnh bao gồm những chứng mất trí có biểu hiện teo ở thùy trán và thái dương. Có hai loại biểu hiện lâm sàng của chứng mất trí này: biến thể hành vi và biến thể ngôn ngữ.

Biến thể phổ biến nhất là hành vi, với tỷ lệ phổ biến là 60% các trường hợp được chẩn đoán mắc chứng mất trí nhớ trước trán. Nó được đặc trưng bởi sự thay đổi hành vi, cảm xúc và tính cách, chủ yếu là do sự suy giảm của thùy trán.

Sự thay đổi ngôn ngữ sẽ bao gồm các triệu chứng điển hình của chứng mất ngôn ngữ tiến bộ chính, chẳng hạn như thâm hụt trong sản xuất ngôn ngữ và không có khả năng hiểu nghĩa của một số từ.

Sự khác biệt giữa chứng mất trí trước trán và bệnh Alzheimer

Chứng mất trí trước mắt thường bị nhầm lẫn với bệnh Alzheimer vì các triệu chứng của nó hoặc với bệnh tâm thần phân liệt hoặc rối loạn lưỡng cực tại thời điểm bệnh xuất hiện (từ 40 đến 50 tuổi) (Rascovsky & Hodges, 2011).

Bệnh Alzheimer và chứng mất trí trước trán khác nhau ở chỗ những khiếm khuyết chính của người trước là về trí nhớ và ngôn ngữ, trong khi những người ở sau có liên quan nhiều hơn đến tình cảm, tính cách và hành vi xã hội. Đôi khi họ cũng có thể có những khoảng trống về trí nhớ trong giai đoạn đầu của bệnh.

Các triệu chứng chính của chứng mất trí trước trán bao gồm thờ ơ, hành vi chống đối xã hội, mất sự ức chế và thiếu sáng suốt hoặc tự nhận thức (Onyike & Diehl-Schmid, 2013).

Tuổi thọ của những người mắc chứng mất trí nhớ trước là từ 6, 6 đến 9 năm kể từ khi phát bệnh. Tuy nhiên, do sự chậm trễ trong việc chuẩn bị chẩn đoán, khi những người này được chẩn đoán họ chỉ còn sống được khoảng 3 hoặc 4 năm, do đó, cần phải tăng tốc độ chẩn đoán chứng mất trí nhớ loại này (Knopman & Roberts, 2011).

Triệu chứng

Để chẩn đoán một người mắc chứng mất trí nhớ trước trán, theo DSM-5 (Cẩm nang chẩn đoán và thống kê), người đó phải đáp ứng các tiêu chí của một rối loạn nhận thức thần kinh chính hoặc nhẹ.

Ngoài ra, bệnh phải xuất hiện một cách quỷ quyệt và có tiến triển dần dần và phải đáp ứng các tiêu chí cho ít nhất một trong hai biến thể, hành vi hoặc ngôn ngữ.

Tiêu chuẩn chẩn đoán rối loạn nhận thức thần kinh chính hoặc phụ:

Bằng chứng về sự suy giảm nhận thức đáng kể so với mức độ hiệu suất trước đó trong một hoặc nhiều lĩnh vực nhận thức (chú ý phức tạp, chức năng điều hành, học tập và trí nhớ, ngôn ngữ, khả năng nhận thức vận động hoặc nhận thức xã hội) dựa trên:
1. Quan tâm đến cá nhân, trong một người cung cấp thông tin biết anh ta hoặc bác sĩ lâm sàng, bởi vì đã có sự suy giảm đáng kể trong chức năng nhận thức, và
2. Một sự suy giảm đáng kể về hiệu suất nhận thức, tốt nhất là được ghi nhận bằng một xét nghiệm tâm sinh lý tiêu chuẩn hoặc, trong trường hợp không có, bằng một đánh giá lâm sàng định lượng khác.
Thiếu hụt nhận thức can thiệp vào quyền tự chủ của cá nhân trong các hoạt động hàng ngày (nghĩa là, ít nhất là cần hỗ trợ với các hoạt động công cụ phức tạp của cuộc sống hàng ngày, chẳng hạn như thanh toán hóa đơn hoặc hoàn thành các phương pháp điều trị).
Thiếu hụt nhận thức không chỉ xảy ra trong bối cảnh mê sảng.
Thiếu hụt nhận thức không được giải thích tốt hơn bởi một rối loạn tâm thần khác (ví dụ, rối loạn trầm cảm lớn, tâm thần phân liệt).

Chỉ định nếu do:

Bệnh Aizerer's

Thoái hóa thùy trán

Bệnh cơ thể

Bệnh mạch máu

Chấn thương não

Tiêu thụ chất hoặc thuốc

Nhiễm HIV

Bệnh Prion

Bệnh Parkinson

Bệnh Huntington

Tình trạng y tế khác

Nhiều nguyên nhân

Không được chỉ định

Chỉ định :

Không thay đổi hành vi: Nếu rối loạn nhận thức không đi kèm với bất kỳ thay đổi đáng kể về mặt lâm sàng.

Với hành vi thay đổi (chỉ định thay đổi): Nếu rối loạn nhận thức đi kèm với thay đổi hành vi có ý nghĩa lâm sàng (ví dụ, triệu chứng loạn thần, tâm trạng thay đổi, kích động, thờ ơ hoặc các triệu chứng hành vi khác).

Chỉ định mức độ nghiêm trọng hiện tại:

Nhẹ: Khó khăn với các hoạt động công cụ hàng ngày (ví dụ: công việc gia đình, quản lý tiền).

Trung bình : Khó khăn với các hoạt động cơ bản hàng ngày (ví dụ: ăn uống, mặc quần áo).

Nghiêm túc : Hoàn toàn phụ thuộc.

Sự thay đổi của hành vi

Biến thể sa sút trí tuệ này có một khởi đầu gần như không thể nhận ra và đang dần gây ra các khiếm khuyết về hành vi và / hoặc nhận thức.

Để một người được chẩn đoán bị biến đổi hành vi, người đó phải có ít nhất 3 trong số 5 triệu chứng sau đây trong hầu hết các ngày và cũng phải có sự suy giảm rõ rệt về nhận thức xã hội hoặc khả năng điều hành.

Các triệu chứng là:

Khinh thị hành vi . Người thể hiện hành vi xã hội không phù hợp, mất cách cư xử và thực hiện các hành vi bốc đồng. Một số ví dụ về loại hành vi này có thể là: hôn hoặc túm người lạ, hành vi hoặc đề xuất tình dục không phù hợp, đi tiểu nơi công cộng, nói những lời không hay, không tôn trọng không gian của người khác, thiếu vệ sinh ...
Sự thờ ơ hoặc quán tính . Thiếu sự quan tâm, động lực, bắt đầu hoặc duy trì bất kỳ hoạt động nào trước đây làm anh hài lòng. Các thành viên trong gia đình có thể nhận thấy sự thiếu quan tâm đến ngoại hình, sự sạch sẽ và các hoạt động sinh hoạt hàng ngày của họ.
Mất cảm tình và / hoặc đồng cảm . Người thân và người chăm sóc của họ có thể nhận thấy sự thiếu quan tâm đến người khác, mất giao tiếp bằng mắt và tình cảm và sự thờ ơ với cảm xúc của người khác, ví dụ, bằng cách nói chuyện với họ theo cách xấu, theo cách gây tổn thương.
Hành vi bảo thủ, rập khuôn hoặc bắt buộc và nghi thức . Bệnh nhân trình bày các cử chỉ lặp đi lặp lại như vỗ hoặc cọ xát. Họ cũng có thể có những hành vi phức tạp hơn giống với những người bị rối loạn ám ảnh cưỡng chế, như dọn dẹp quá mức, đếm lặp đi lặp lại, hoàn thành nhiệm vụ nhiều lần hoặc đọc cùng một cuốn sách nhiều lần. Đối với hành vi bằng lời nói, ví dụ, sự lặp lại có thể được quan sát, ví dụ, luôn luôn hỏi cùng một câu hỏi.
Hyperorality và thay đổi chế độ ăn uống . Tính bốc đồng cũng được phản ánh trong các hành vi như đưa các vật không ăn được vào miệng hoặc thèm ăn liên tục đối với thực phẩm carbohydrate và đường. Ngoài ra, rất dễ để họ mất kiểm soát với thực phẩm, rượu và / hoặc thuốc lá.

Biến thể ngôn ngữ

Loại phụ thường gặp nhất của biến thể này là chứng mất ngôn ngữ nguyên phát tiến triển. Kiểu mất ngôn ngữ này liên quan đến sự suy giảm tiến bộ của ngôn ngữ với sự khởi đầu tinh tế, gần như không thể nhận ra. Người bắt đầu gặp khó khăn trong việc đặt tên đồ vật và con người.

Khi bệnh tiến triển, các vấn đề bắt đầu xuất hiện trong việc đọc và viết, người bệnh có thể nói ngày càng ít hơn cho đến khi gần như không thể giao tiếp.

Sự thay đổi ngôn ngữ được thể hiện thông qua việc thiếu sản xuất ngôn ngữ, thiếu sót trong việc đặt tên các đối tượng, các vấn đề về ngữ pháp và hiểu một số từ

Sự cố động cơ

Ngoài hai biến thể này, một số loại bệnh mất trí nhớ trước cũng được đặc trưng bởi sự hiện diện của các vấn đề vận động tương tự như bệnh Parkinson hoặc bệnh xơ cứng teo cơ bên.

Các triệu chứng có thể được quan sát là run, cứng khớp, co thắt cơ, phối hợp kém, khó nuốt, yếu cơ ...

Tỷ lệ

Theo APA (Hiệp hội Tâm thần Hoa Kỳ), chứng mất trí trước trán có tỷ lệ toàn cầu xấp xỉ từ 2 đến 10 trường hợp trên 100.000 người. Từ 20 đến 25% trường hợp xảy ra ở những người trên 65 tuổi.

Biến thể hành vi, với các vấn đề hành vi và thâm hụt trong ngữ nghĩa, phổ biến hơn ở nam giới, trong khi biến thể aphasic, với các vấn đề liên quan đến sự lưu loát ngôn ngữ, phổ biến hơn ở phụ nữ (APA, 2015).

Yếu tố rủi ro

Yếu tố nguy cơ chính là có tiền sử gia đình mắc chứng mất trí nhớ trước, vì 40% bệnh nhân mắc chứng mất trí nhớ này có tiền sử gia đình.

Trong 10% các trường hợp đã tìm thấy một mô hình chi phối tự phát chiếm ưu thế. Một nửa vật liệu di truyền của chúng tôi là từ cha của chúng tôi và nửa còn lại là từ mẹ của chúng tôi. Do đó, nếu một trong những cha mẹ của chúng tôi có gen này và truyền nó cho chúng tôi, chúng tôi sẽ trình bày căn bệnh này, điều này sẽ không xảy ra nếu gen này bị thoái hóa.

Các yếu tố di truyền khác nhau đang được nghiên cứu, chẳng hạn như đột biến gen mã hóa protein tau (MAFT), liên quan đến vi ống và cấu trúc của tế bào thần kinh, trong gen granulin (GRN) và trong gen C90RF72 (APA, 2015) .

Xét nghiệm chẩn đoán

Để thiết lập chẩn đoán rõ ràng, cần phải thực hiện một loạt các xét nghiệm, ngoài việc chuẩn bị tiền sử bệnh nhân và thực hiện kiểm tra thể chất. Các xét nghiệm cơ bản là phân tích tuyến giáp và máu để loại trừ các nguyên nhân có thể khác của các triệu chứng như cường giáp hoặc thiếu máu.

Một đánh giá về tâm thần kinh được thực hiện để kiểm tra tình trạng chức năng và nhận thức của bệnh nhân. Các thử nghiệm phổ biến nhất là Mini-Mental (MMSE) và Mini-Cog.

Cuối cùng, các xét nghiệm thần kinh cũng được thực hiện để mua nếu có thương tích hoặc lý do vật lý có thể gây ra các triệu chứng, chẳng hạn như khối u. Các xét nghiệm thần kinh thường được thực hiện là chụp cộng hưởng từ chức năng (MRI), chụp cắt lớp vi tính và chụp cắt lớp phát xạ positron (PET).

Điều trị

Ngày nay vẫn chưa có phương pháp điều trị nào được phê duyệt đặc biệt để chữa chứng mất trí nhớ trước trán. Có các phương pháp điều trị để giảm bớt các triệu chứng, nhưng không phải để chữa trị hoặc làm chậm quá trình bệnh.

Để cải thiện các triệu chứng về hành vi, nhận thức và vận động, các loại thuốc được sử dụng bao gồm các chất kích thích như chất chủ vận thụ thể NMDA, chất ức chế acetylcholinesterase và thuốc chống trầm cảm là chất ức chế chọn lọc tái hấp thu serotonin.

Các nghiên cứu gần đây đã chỉ ra rằng có sự cải thiện đáng kể các triệu chứng hành vi với thuốc chống trầm cảm Trazodone HCL và SSRIs (thuốc ức chế tái hấp thu serotonin có chọn lọc, như flouxetine, paroxetine, fluvoxamine và sertraline (Seltman & Matthews, 2012; 2014; Bồ Đào Nha Mda, Marinho, & Laks, 2011).

Thuốc này cũng giúp khắc phục các vấn đề về thực phẩm và giảm cảm giác thèm ăn thường xuyên liên quan đến chứng tăng huyết áp (Nardell & Tampi, 2014).

Các chất kích thích như dextroamphetamine và methylphenidate đã được chứng minh là có hiệu quả trong việc cải thiện các vấn đề về nhận thức, như giải quyết vấn đề, thiếu thờ ơ và mất đoàn kết (Nardell & Tampi, 2014; Bồ Đào Nha Mda, Marinho, & Laks, 2011 ).

Lợi ích của các phương pháp điều trị phi dược lý khác cũng đã được chứng minh trong việc cải thiện các triệu chứng về cảm xúc, tinh thần và thể chất, như kích thích nhận thức thông qua việc thực hiện các bài tập nhận thức thường xuyên (Bồ Đào Nha Mda, Marinho, & Laks, 2011).