Hội chứng Ramsay-Hunt bao gồm chứng liệt mặt ngoại biên (PFT), gây ra bởi virus herpes zoster (Arana-Alonso, et al., 2011). Ngoài ra, nó có liên quan đến sự tham gia của kênh thính giác bên ngoài và màng nhĩ (Gómez-Torres et al., 2011).

Hội chứng Ramsay-Hunt là một tình trạng y tế có tính chất truyền nhiễm và cũng là nguyên nhân thứ hai gây liệt mặt ngoại biên mà không có nguồn gốc chấn thương (Boemo et al., 2010). Trình bày lâm sàng của bệnh lý này rất đa dạng, thường xuyên được tìm thấy nó được phân loại theo bốn giai đoạn (Arana-Alonso, et al., 2011).

Tuy nhiên, một số triệu chứng và biến chứng y khoa xảy ra do tình trạng của hội chứng Ramsay-Hunt có thể bao gồm: liệt mặt, nhức đầu, buồn nôn, tăng nhiệt độ cơ thể, giảm thính lực, ù tai, chóng mặt, trong số những người khác (Boemo et al. al., 2010).

Mặt khác, trong trường hợp chẩn đoán bệnh lý này, tiền sử lâm sàng và khám thực thể là rất cần thiết (de Peña Ortiz et al., 2007). Ngoài ra, cũng có thể thực hiện các xét nghiệm bổ sung khác nhau để chỉ định các phát hiện lâm sàng (Boemo et al., 2010).

Việc điều trị hội chứng Ramsay-Hunt thường bao gồm sử dụng corticosteroid và thuốc chống siêu vi. Mục tiêu thiết yếu của các can thiệp y tế là tránh các di chứng y khoa thứ phát (Boemo et al., 2010).

Đặc điểm của hội chứng Ramsay-Hunt

Đây là một rối loạn thần kinh hiếm gặp đặc trưng bởi liệt mặt, sự tham gia của kênh thính giác bên ngoài và màng nhĩ.

Để chỉ định bệnh lý này, các tên khác nhau đã được sử dụng trong tài liệu y khoa. Hiện tại, hội chứng Ramsay-Hunt (SRH) là thuật ngữ được sử dụng để chỉ tập hợp các triệu chứng xảy ra như một chuỗi liên quan đến thần kinh mặt do nhiễm herpes zoster (Facial Palsy UK, 2016).

Tình trạng y tế này được mô tả lần đầu tiên bởi bác sĩ James Ramsay Hunt, vào năm 1907. Trong một báo cáo lâm sàng của ông, họ đã trình bày một trường hợp đặc trưng bởi liệt mặt và tổn thương Herpetic trong kênh thính giác (de Peña Ortiz et al., 2007).

Bệnh lý này cũng có thể được gọi là herpes zoster otic và được coi là bệnh đa dây thần kinh gây ra bởi một loại virus thần kinh (Plaza Mayor et al., 2016).

Thuật ngữ polyneuropathy được sử dụng để chỉ sự hiện diện của một tổn thương trên một hoặc một số dây thần kinh, bất kể loại tổn thương và khu vực giải phẫu bị ảnh hưởng (Colmer Oferil, 2008).

Mặt khác, neurotropes là tác nhân bệnh lý chủ yếu tấn công hệ thần kinh (SN).

Do đó, hội chứng Ramsay-Hunt đặc biệt ảnh hưởng đến dây thần kinh mặt.

Dây thần kinh mặt hoặc dây thần kinh sọ thứ VII, là một cấu trúc thần kinh có chức năng kiểm soát một phần lớn các chức năng của vùng mặt (Devéze et al., 2013).

Ngoài ra, dây thần kinh mặt là một cấu trúc cặp chạy qua một ống xương, trong hộp sọ, bên dưới vùng tai, đến các cơ mặt (Viện Rối loạn Thần kinh và Đột quỵ Quốc gia, 2010).

Khi bất kỳ sự kiện bệnh lý nào (chấn thương, thoái hóa, nhiễm trùng, v.v.) dẫn đến sự phát triển của các tổn thương hoặc viêm ở dây thần kinh mặt, các cơ chịu trách nhiệm kiểm soát biểu hiện trên khuôn mặt có thể bị tê liệt hoặc suy yếu (Viện Hàn lâm Nhãn khoa Hoa Kỳ, 2016).

Khi virus herpes zoster đến dây thần kinh mặt và các vùng lân cận, nhiều loại da, cơ, dấu hiệu và triệu chứng cảm giác có thể xuất hiện ...

Các đặc điểm lâm sàng quan trọng nhất của hội chứng Ramsay-Hunt là:

• Liệt dây thần kinh mặt.

• Liên quan đến kênh thính giác bên ngoài (phát ban da).

• Sự tham gia của Eardrum.

Tần suất

Hội chứng Ramsay-Hunt là nguyên nhân thứ hai gây tê liệt mặt ngoại biên (PFT).

Các nghiên cứu thống kê ước tính rằng hội chứng Ramsay-Hunt bao gồm 12% liệt mặt, khoảng 5 trường hợp trên 100.000 dân mỗi năm (Boemo et al., 2010).

Về tình dục, không có sự khác biệt đáng kể, do đó, nó ảnh hưởng đến nam và nữ như nhau (Boemo et al., 2010).

Mặc dù bất cứ ai đã bị thủy đậu đều có thể phát triển tình trạng này, nhưng nó phổ biến hơn ở người lớn (Mayo Clinic, 2014).

Cụ thể, nó có thể được quan sát thường xuyên hơn trong thập kỷ thứ hai và thứ ba của cuộc đời (Boemo et al., 2010).

Hội chứng Ramsay-Hunt là một bệnh không thường xuyên hoặc hiếm gặp ở trẻ em (Mayo Clinic, 2014).

Dấu hiệu và triệu chứng

Các biểu hiện lâm sàng của hội chứng Ramsay-Hunt rất đa dạng, các triệu chứng có thể được nhóm thành nhiều loại (Boemo et al., 2010):

• Triệu chứng chung : sốt, nhức đầu, buồn nôn, chán ăn, suy nhược.

• Triệu chứng nhạy cảm : phát ban, giảm thính lực, vv

• Liệt mặt ngoại vi

• Triệu chứng liên quan: mất ổn định, chóng mặt, ù tai, vv ...

Ngoài nhóm này, các triệu chứng đặc trưng của hội chứng Ramsay-Hunt thường khác nhau tùy theo từng trường hợp.

Trong hầu hết các trường hợp, có thể có một giai đoạn prodromal đặc trưng bởi sự hiện diện của (de Peña Ortiz et al., 2007):

• Nhức đầu : nhức đầu dữ dội và dai dẳng.

• Suy nhược : yếu cơ, mệt mỏi, mệt mỏi kéo dài, kiệt sức về thể chất và tâm lý.

• Adoperia : giảm sáng kiến ​​thể chất do sự hiện diện của yếu cơ đáng kể.

• Chán ăn : Chán ăn như một triệu chứng được sử dụng để chỉ định sự hiện diện của sự thiếu thèm ăn hoặc thiếu thèm ăn đi kèm với một loạt các điều kiện y tế.

• Sốt : tăng bất thường hoặc tăng nhiệt độ cơ thể.

• Buồn nôn và nôn.

• Đau tai dữ dội : đây là một loại đau tai xuất hiện do áp lực của sự tích tụ chất lỏng trong các khu vực của tai giữa tác động lên màng nhĩ và các cấu trúc lân cận khác.

Mặt khác, các tổn thương da khác nhau cũng xuất hiện trong khoang thính giác bên ngoài và ở các khu vực phía sau của màng nhĩ (de Peña Ortiz et al., 2007):

• Các đốm hồng cầu: ban đỏ là những đốm đỏ trên da xảy ra do các quá trình miễn dịch, chẳng hạn như

  viêm

• Mụn nước: là những mụn nước nhỏ trên da được cấu tạo bên trong bởi chất lỏng. Chúng thường xuất hiện 12 hoặc 24 giờ sau khi phát triển quá trình truyền nhiễm và thường trở thành mụn mủ.

Ngoài ra, trong số các dấu hiệu và triệu chứng chi tiết ở trên, liệt mặt là một trong những vấn đề nghiêm trọng và đáng chú ý nhất.

Ở bệnh nhân bị ảnh hưởng bởi hội chứng Ramsay-Hunt, có thể quan sát thấy sự giảm hoặc không có khả năng vận động của khuôn mặt, một nửa khuôn mặt bị tê liệt hoặc "ngã" (Viện Hàn lâm Nhãn khoa Hoa Kỳ, 2016).

Do đó, nhiều người có xu hướng có một số khiếm khuyết liên quan đến các cơ kiểm soát biểu hiện trên khuôn mặt: không có khả năng nhắm mắt, cười, cau mày, nhướng mày, nói chuyện và / hoặc ăn (Benítez et al., 2016).

Mặt khác, virus herpes zoster, ngoài dây thần kinh mặt hoặc dây thần kinh số VII, còn có thể ảnh hưởng đến dây thần kinh tiền đình, dây thần kinh sọ não VIII.

Dây thần kinh tiền đình đóng vai trò thiết yếu trong việc kiểm soát chức năng và cân bằng phụ gia. Do đó, khi một số hai nhánh của nó (ốc tai hoặc tiền đình) bị ảnh hưởng, các triệu chứng cảm giác khác nhau có thể xuất hiện (Boemo et al., 2010).

• Chấn thương nhánh ốc tai : mất thính lực và ù tai.

• Chấn thương nhánh tiền đình : chóng mặt, buồn nôn, rung giật nhãn cầu.

Cụ thể, các triệu chứng do sự liên quan của dây thần kinh tiền đình được chỉ định trong:

• Nghe kém : giảm toàn bộ hoặc một phần khả năng nghe.

• Ù tai : sự hiện diện của một tiếng ù, tin đồn hoặc còi thính giác.

• Chóng mặt : là một loại chóng mặt cụ thể mà chúng ta thường mô tả như một cảm giác chuyển động và xoắn.

• Buồn nôn : cảm giác khó chịu ở dạ dày, muốn nôn.

• Nystagmus : rối loạn nhịp tim và không tự nguyện của một hoặc cả hai mắt.

Phân loại

Bởi vì biểu hiện lâm sàng của hội chứng Ramsay-Hunt rất đa dạng, nên nó thường được phân thành 4 giai đoạn (phân loại lâm sàng của ramsay-hunt) (Erana-Alonso et al., 2011):

• Giai đoạn I : sự phát triển của phát ban da (mụn nước trên lãnh thổ của dây thần kinh mặt), hội chứng nhiễm trùng (sốt, đau đầu, v.v ...) và otalgia.

• Giai đoạn II : các triệu chứng của giai đoạn I có mặt và, ngoài ra, liệt mặt bắt đầu phát triển.

• Giai đoạn III : tất cả các triệu chứng trước đó, ngoài mất thính lực và chóng mặt.

• Giai đoạn IV : tăng sự tham gia của dây thần kinh sọ và phát triển các triệu chứng y tế thứ phát.

Nguyên nhân

Hội chứng Ramsay-Hunt được sản xuất bởi virus Varicella-Zoster (VVZ) (Boemo et al., 2010). Virus này là nguyên nhân gây bệnh thủy đậu và herpes zoster.

Các nghiên cứu thực nghiệm khác nhau chỉ ra rằng, một khi bệnh thủy đậu đã được ký hợp đồng, virus có thể không hoạt động trong nhiều thập kỷ. Tuy nhiên, do một số điều kiện (căng thẳng, sốt, tổn thương mô, xạ trị, ức chế miễn dịch), nó có thể được kích hoạt lại và, trong một số trường hợp, dẫn đến sự phát triển của hội chứng (Ramsay-hunt (Tổ chức quốc gia về rối loạn hiếm gặp, 2011).

Chẩn đoán

Chẩn đoán hội chứng Ramsay-Hunt thường được xác nhận thông qua lịch sử và khám lâm sàng, xét nghiệm bổ sung và kỹ thuật thần kinh (Gómez-Torres et al., 2013).

Lịch sử y tế của bệnh nhân nên bao gồm lịch sử y tế gia đình và cá nhân, đăng ký các triệu chứng, thời gian trình bày và tiến triển của bệnh lý, bên cạnh các khía cạnh khác.

Việc kiểm tra lâm sàng nên dựa trên kiểm tra kỹ lưỡng các triệu chứng hiện tại. Ngoài ra, cũng cần thiết phải thực hiện kiểm tra thần kinh để xác định sự hiện diện của tổn thương thần kinh (de Peña Ortiz et al., 2007).

Liên quan đến các xét nghiệm bổ sung thường được sử dụng, tế bào học hoặc nghiên cứu huyết thanh học của virus là rất cần thiết để xác định sự hiện diện của một sản phẩm nhiễm trùng của virus varicella-zoster (de Peña Ortiz et al., 2007).

Trong trường hợp kiểm tra hình ảnh, chụp cộng hưởng từ hoặc chụp cắt lớp điện toán rất hữu ích để xác nhận sự hiện diện của tổn thương thần kinh.

Ngoài ra, các loại xét nghiệm bổ sung khác cũng được sử dụng, chẳng hạn như đo thính lực, tiềm năng gợi lên não, hoặc điện cơ của dây thần kinh mặt, để đánh giá mức độ tham gia thính giác và mức độ liên quan đến dây thần kinh mặt (Boemo et al., 2010).

Phương pháp điều trị

Phương pháp điều trị được sử dụng trong hội chứng Ramsay-Hunt tập trung vào việc kiềm chế quá trình lây nhiễm, giảm các triệu chứng và đau đớn, ngoài ra, làm giảm nguy cơ phát triển các di chứng về thần kinh và thể chất lâu dài.

Can thiệp dược lý thường bao gồm:

• Thuốc kháng vi-rút : mục tiêu là ngăn chặn sự tiến triển của tác nhân virus. Một số loại thuốc mà các chuyên gia y tế là Zovirax, Famvir hoặc Valtrex.

• Corticosteroid : thường được sử dụng với liều lượng cao trong thời gian ngắn để tăng tác dụng của thuốc kháng vi-rút. Một trong những thứ được sử dụng nhiều nhất là perdnisone. Ngoài ra, steroid cũng thường được sử dụng để giảm viêm và do đó khả năng để lại di chứng y tế.

• Thuốc giảm đau: có thể cơn đau liên quan đến gian hàng thính giác là nghiêm trọng, vì vậy một số chuyên gia thường sử dụng thuốc có chứa oxycodone hoặc hydrocodone, để điều trị giảm đau.

Mặt khác, cũng có thể sử dụng các biện pháp can thiệp trị liệu phi dược lý khác, chẳng hạn như giải nén bằng phẫu thuật (de Peña Ortiz et al., 2007).

Cách tiếp cận phẫu thuật này vẫn còn gây tranh cãi, nó thường bị hạn chế trong các trường hợp không đáp ứng với điều trị dược lý trong ít nhất một thời gian dài hơn 6 tuần (de Peña Ortiz et al., 2007).

Nói chung, lựa chọn điều trị cho hầu hết các trường hợp hội chứng Ramsay-Hunt là thuốc kháng vi-rút và corticosteroid (Boemo et al., 2010).

Dự báo

Sự tiến triển lâm sàng của hội chứng Ramsay-Hunt thường tồi tệ hơn dự kiến ​​trong các trường hợp liệt mặt khác. Khoảng một tập hợp các trường hợp nằm trong khoảng từ 24-90% tổng số, thường cho thấy các di chứng y học quan trọng (Boemo et al., 2010).

Mặc dù, với sự can thiệp y tế tốt, cả liệt mặt và mất thính giác đều là tạm thời, trong một số trường hợp có thể là vĩnh viễn (Mayo Clinic, 2014).

Ngoài ra, yếu cơ do liệt mặt ngăn chặn việc đóng mí mắt hiệu quả và do đó, các tác nhân bên ngoài có thể gây tổn thương mắt. Có thể đau mắt hoặc mờ mắt xuất hiện như một trong những phần tiếp theo của y tế (Mayo Clinic, 2014).

Ngoài ra, liên quan đến dây thần kinh sọ nghiêm trọng cũng có thể gây đau dai dẳng, rất lâu sau khi giải quyết các dấu hiệu và triệu chứng khác (Mayo Clinic, 2014).