Hội chứng Cloistered: triệu chứng, nguyên nhân, phương pháp điều trị

Hội chứng mắc hội chứng khóa (LIS) trong tiếng Anh, là một rối loạn thần kinh hiếm gặp, đặc trưng bởi sự tê liệt toàn diện và hoàn toàn của cơ bắp tự nguyện của cơ thể, ngoại trừ điều khiển chuyển động của mắt (Viện quốc gia của rối loạn thần kinh và đột quỵ, 2007).

Bệnh lý này khiến các cá nhân bị tê liệt hoàn toàn và các thế giới, vì vậy trong nhiều trường hợp, người ta thường sử dụng thuật ngữ e " hội chứng giam cầm " hoặc " hội chứng giam cầm " để chỉ nó.

Hội chứng giam cầm là một tình trạng thứ phát đối với một tổn thương đáng kể ở cấp độ của thân não với sự tham gia của các con đường vỏ não và corticobulbar (Collado-Vázquez và Carrillo, 2012).

Ngoài ra, những thiệt hại cho não có thể xảy ra do sự đau khổ của các tình trạng khác nhau: chấn thương sọ não, các bệnh lý khác nhau liên quan đến hệ tuần hoàn, các bệnh phá hủy myelin của các tế bào thần kinh hoặc quá liều một số loại thuốc (Viện rối loạn thần kinh quốc gia và Đột quỵ, 2007).

Những người mắc phải hội chứng giam cầm hoàn toàn nhận thức được, đó là họ có thể suy nghĩ và suy luận, nhưng họ sẽ không thể nói hoặc thực hiện các động tác. Tuy nhiên, chúng có thể giao tiếp thông qua chuyển động của mắt (Viện rối loạn thần kinh và đột quỵ quốc gia, 2007).

Mặc dù vậy, trong hầu hết các trường hợp xảy ra sự thay đổi hoặc tổn thương nghiêm trọng trong não, không có sửa chữa phẫu thuật hoặc dược lý cụ thể và do đó, thiếu hụt thần kinh có thể là mãn tính (Collado-Vázquez và Carrillo, 2012).

Tỷ lệ tử vong trong giai đoạn cấp tính xảy ra trong khoảng 60% trường hợp và hiếm khi phục hồi chức năng vận động, mặc dù bệnh nhân có nguyên nhân không do mạch máu có tiên lượng tốt hơn (Riquelme Sepúlveda et al., 2011).

Do đó, can thiệp điều trị trong loại bệnh lý này tập trung vào chăm sóc cơ bản duy trì các chức năng quan trọng của bệnh nhân và điều trị các biến chứng sức khỏe có thể xảy ra (Collado-Vázquez và Carrillo, 2012).

Hội chứng bị khóa hoặc hội chứng bị khóa là gì?

Hội chứng giam cầm trình bày một hình ảnh lâm sàng được đặc trưng bởi tetraplegia (liệt toàn bộ bốn chi) và anarthria (không có khả năng phát âm), với việc duy trì trạng thái ý thức, chức năng hô hấp, thị giác, phối hợp cử động mắt và thính giác. (Mellado và cộng sự, 2004).

Ở cấp độ quan sát, một bệnh nhân mắc hội chứng bị tắc được biểu hiện tỉnh táo, bất động, không thể giao tiếp qua ngôn ngữ và với cử động mắt được bảo tồn (Mellado et al., 2004).

Bệnh lý này được mô tả lần đầu tiên trong cuốn tiểu thuyết El Conde de Montecristo của Alejandro Dumas, vào khoảng năm 1845. Mãi đến năm 1875, khi hội chứng giam cầm được mô tả trong tài liệu y khoa của Darolles với trường hợp lâm sàng đầu tiên (Collado-Vázquez và Carrillo, 2012).

Trong tiểu thuyết của dumas, các đặc điểm lâm sàng chính của ảnh hưởng này đã được mô tả:

Ông già Noirtier de Villefor đã bị tê liệt hoàn toàn trong sáu năm: 'Bất động như một xác chết', hoàn toàn sáng suốt và giao tiếp thông qua một bộ chuyển động của mắt .

Do hậu quả tàn khốc của hội chứng giam cầm, nó đã được mô tả trong việc trình bày trong nhiều tác phẩm cả điện ảnh và truyền hình.

Thống kê

Hội chứng giam cầm hoặc giam cầm là một bệnh proco thường xuyên. Mặc dù tỷ lệ lưu hành của nó không được biết chính xác, trong năm 2009, 33 trường hợp đã được ghi nhận và công bố, vì vậy một số nghiên cứu ước tính tỷ lệ lưu hành của nó trong <1 trường hợp trên 1.000.000 người (Orphanet, 2012).

Do có nhiều trường hợp mắc hội chứng nuôi nhốt không được phát hiện hoặc chẩn đoán sai, rất khó xác định số người thực sự mắc phải hoặc mắc bệnh lý này trong Tổ chức Quốc gia về Bệnh hiếm gặp, 2010).

Về tình dục, nó ảnh hưởng đến cả phụ nữ và nam giới và, ngoài ra, nó có thể ảnh hưởng đến một người ở mọi lứa tuổi, tuy nhiên, nó phổ biến hơn ở người lớn tuổi do tình trạng thiếu máu cục bộ hoặc xuất huyết não (Tổ chức quốc gia về bệnh hiếm gặp, 2010 ).

Tuổi trung bình ước tính cho sự xuất hiện của hội chứng bị khóa do nguyên nhân mạch máu là 56 tuổi, trong khi tuổi trung bình cho tình trạng của họ do các yếu tố không phải mạch máu được ước tính khoảng 40 tuổi (Collado-Vázquez và Carrillo, 2012).

Dấu hiệu và triệu chứng

Hội nghị Y học Phục hồi chức năng Hoa Kỳ (1995) đã định nghĩa Hội chứng bị khóa (LIS) là một bệnh lý đặc trưng bởi việc bảo tồn ý thức và chức năng nhận thức, với một để thực hiện các chuyển động và giao tiếp thông qua ngôn ngữ (Brain Foundation, 2016).

Nói chung, 5 tiêu chí có thể xác định sự hiện diện của hội chứng giam cầm được xem xét trong hầu hết các trường hợp (Trung tâm Thông tin Phục hồi Quốc gia, 2013):

Tetraplegia hoặc tetraparesis
Bảo trì các chức năng vỏ não vượt trội.
Aphonia hoặc hypophonia nặng.
Có khả năng mở mắt và thực hiện các động tác thẳng đứng.
Sử dụng chuyển động mắt và chớp mắt như một phương tiện giao tiếp.

Tuy nhiên, tùy thuộc vào vị trí và mức độ nghiêm trọng của tổn thương, sự xuất hiện của một số dấu hiệu và triệu chứng khác có thể được ghi nhận (Luján-Ramos et al., 2011):

Dấu hiệu dự đoán: nhức đầu, chóng mặt, dị cảm, liệt nửa người, nhìn đôi.
Bảo tồn trạng thái thức và ý thức.
Thay đổi vận động: tetraplegia, anarthria, diaplegia trên khuôn mặt, độ cứng của decerebrate (tư thế bất thường với cánh tay và chân mở rộng và đầu và cổ cong về phía sau).
Dấu hiệu mắt: tê liệt liên hợp hai bên của chuyển động mắt ngang, duy trì chớp mắt và chuyển động mắt dọc.
Hoạt động vận động còn lại: cử động xa của ngón tay, cử động mặt và ngôn ngữ, uốn cong đầu.
Các tập không tự nguyện: lẩm bẩm, khóc, tự động bằng miệng, trong số những người khác.

Ngoài ra, trong phần trình bày về hội chứng nuôi nhốt, có thể phân biệt hai giai đoạn hoặc khoảnh khắc (Tổ chức quốc gia về bệnh hiếm, 2010):

Giai đoạn ban đầu hoặc cấp tính : giai đoạn đầu tiên được đặc trưng bởi chứng vô cảm, ảnh hưởng đến hô hấp, tê liệt toàn bộ cơ và các giai đoạn mất ý thức.
Giai đoạn sau cấp tính hoặc mãn tính : ý thức, chức năng hô hấp và chuyển động mắt dọc được phục hồi hoàn toàn.

Các loại hội chứng nuôi nhốt hoặc hội chứng bị khóa

Hội chứng nuôi nhốt đã được phân loại theo các tiêu chí khác nhau: mức độ nghiêm trọng, tiến hóa và nguyên nhân. Mặc dù vậy, nguyên nhân và mức độ nghiêm trọng nói chung là những yếu tố cung cấp cho chúng tôi nhiều thông tin hơn về tiên lượng trong tương lai của bệnh nhân (Sandoval và Mellado, 2000).

Tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng, một số tác giả như Bauer đã mô tả ba loại cho hội chứng giam cầm (Brain Foundation, 2016):

FULL-IN SYNDROME CLASSIC (Classic LIS) : bảo tồn ý thức, tê liệt toàn bộ cơ ngoại trừ chuyển động mắt dọc và chớp mắt.
Hội chứng toàn khóa (LIS hoàn toàn hoặc toàn bộ) : bảo tồn ý thức, trong trường hợp không có giao tiếp ngôn ngữ và chuyển động mắt. Hoàn thành động cơ và tê liệt cơ bắp.
Hội chứng khóa không hoàn chỉnh (LIS không đầy đủ) : bảo tồn ý thức, phục hồi một số chuyển động tự nguyện và duy trì chuyển động của mắt.

Ngoài ra, trong bất kỳ loại nào trong số này, một bệnh nhân mắc hội chứng nuôi nhốt có thể có hai tình trạng:

Hội chứng khóa hoặc khóa tạm thời: được đặc trưng bởi sự cải thiện thần kinh có thể hoàn thành trong trường hợp không có tổn thương não vĩnh viễn (Orphanet, 2012).
Hội chứng Cloistered hoặc bị khóa tạm thời: không có cải thiện thần kinh đáng kể và thường liên quan đến sự hiện diện của tổn thương não vĩnh viễn và không thể khắc phục (Orphanet, 2012).

Nguyên nhân

Về mặt kinh điển, hội chứng Lock-in xảy ra do hậu quả của sự tồn tại của các tổn thương trong não, tắc hoặc chấn thương của động mạch đốt sống hoặc nền hoặc chèn ép của cuống não (Orphanet, 2012).

Nhiều trường hợp được tạo ra một cách cụ thể bởi một thiệt hại trong phần nhô ra (khu vực thân não). Phần nhô ra có một số con đường thần kinh kết nối phần còn lại của các vùng não với tủy sống (Tổ chức quốc gia về các bệnh hiếm gặp, 2010).

Các tổn thương thường xảy ra ở cấp độ của corticobulbar, corticospinal và corticopontine, đó là lý do tại sao tê liệt cơ và anartria phát triển. Thông thường, con đường tăng dần và tế bào thần kinh vẫn còn nguyên vẹn, do đó mức độ ý thức, chu kỳ thức / ngủ và khả năng thoát khỏi kích thích bên ngoài được duy trì (Samaniego, 2009, Riquelme Sepúlveda et al., 2011).

Yếu tố căn nguyên của tổn thương não

Nói chung, các yếu tố căn nguyên thường được chia thành hai loại: các sự kiện mạch máu và không mạch máu.

Ở cả người lớn và trẻ em, nguyên nhân chính là do huyết khối nhảy, xảy ra ở 60% trường hợp (Sepúlveda et al., 2011).

Mặt khác, trong số các nguyên nhân không do mạch máu, thường gặp nhất là tai nạn chấn thương, do một sự lây nhiễm ở các vùng thân não (Sepúlveda et al., 2011).

Ngoài ra, cũng có thể là sự phát triển của hội chứng enclamiento thứ phát sau khối u, viêm não, đa xơ cứng, bệnh Guillian Barré, bệnh xơ cứng teo cơ bên cạnh hoặc bệnh nhược cơ, trong số những người khác (Sepúlveda et al., 2011).

Chẩn đoán

Chẩn đoán bệnh lý này dựa trên cả việc quan sát các chỉ số lâm sàng và sử dụng các xét nghiệm chẩn đoán khác nhau.

Thông thường, các chuyển động của mắt có thể được quan sát một cách tự nhiên và sự sẵn sàng giao tiếp thông qua điều này cũng có thể được xác định bởi các thành viên gia đình và người chăm sóc. Vì những lý do này, điều cần thiết là kiểm tra những thay đổi trong chuyển động của mắt để đáp ứng với những đơn hàng đơn giản (Orphanet, 2012). để chẩn đoán phân biệt với trạng thái thực vật hoặc ý thức tối thiểu.

Ngoài ra, sẽ rất cần thiết để thực hiện kiểm tra thể chất để xác nhận tình trạng tê liệt cơ và không có khả năng phát âm ngôn ngữ.

Mặt khác, việc sử dụng các kỹ thuật thần kinh chức năng cho phép phát hiện vị trí tổn thương não và kiểm tra các dấu hiệu của ý thức.

Một số kỹ thuật được sử dụng trong chẩn đoán hội chứng nuôi nhốt hoặc hội chứng bị khóa là (Tổ chức quốc gia về bệnh hiếm gặp, 2010):

Chụp cộng hưởng từ ( MRI ): chúng thường được sử dụng để xác nhận tổn thương não ở các khu vực liên quan đến hội chứng giam cầm.
Chụp mạch cộng hưởng từ: được sử dụng để xác định sự hiện diện có thể của cục máu đông hoặc huyết khối trong các động mạch cung cấp cho thân não.
Điện não đồ (EEG): được sử dụng để đo hoạt động của não, có thể tiết lộ sự hiện diện của xử lý tín hiệu trong trường hợp không có ý thức rõ ràng, các chu kỳ thức và ngủ, trong số các khía cạnh khác.
Nghiên cứu điện cơ và dẫn truyền thần kinh: được sử dụng để loại trừ sự hiện diện của tổn thương đối với các dây thần kinh ngoại biên và cơ bắp.

Điều trị

Hiện tại không có cách điều trị hội chứng nuôi nhốt, cũng không có phác đồ hoặc liệu trình điều trị chuẩn (Viện Rối loạn Thần kinh và Đột quỵ Quốc gia, 2007).

Điều trị ban đầu trong bệnh lý này là hướng đến điều trị nguyên nhân căn nguyên của rối loạn (Tổ chức quốc gia về bệnh hiếm gặp, 2010).

Trong giai đoạn đầu, cần phải sử dụng hỗ trợ y tế cơ bản để bảo vệ tính mạng của bệnh nhân và kiểm soát các biến chứng có thể xảy ra. Họ thường yêu cầu sử dụng các biện pháp thở nhân tạo hoặc cho ăn qua nội soi dạ dày (cho ăn qua một phần nhỏ đã đưa vào dạ dày (Tổ chức quốc gia về các bệnh hiếm gặp, 2010).

Khi giai đoạn cấp tính kết thúc, các biện pháp can thiệp trị liệu được hướng tới phục hồi chức năng hô hấp tự chủ, phục hồi từ nuốt và độc lập, phát triển khả năng vận động của ngón tay và cổ, và cuối cùng là thiết lập một mã giao tiếp thông qua của chuyển động mắt (Orphanet, 2012).

Sau đó, việc điều trị được hướng tới sự phục hồi của các phong trào tự nguyện. Trong một số trường hợp, sự di chuyển của ngón tay, kiểm soát nuốt hoặc tạo ra một số âm thanh đã đạt được, trong khi ở những người khác, việc kiểm soát bất kỳ chuyển động tự nguyện nào không đạt được Tổ chức quốc gia về bệnh hiếm gặp, 2010).