Henoch-Schönlein ban xuất huyết: Triệu chứng, nguyên nhân, điều trị

Schonlein-Henoch purpura (PSH) hay ban xuất huyết mạch máu là một trong những dạng viêm mạch thường gặp nhất ở trẻ em và bệnh nhi (Ricart Campos, 2014). Khóa học lâm sàng của nó chủ yếu ảnh hưởng đến các mạch máu nhỏ nằm trong da, thận và đường tiêu hóa (Ricart Campos, 2014).

Các biểu hiện phổ biến nhất trong bệnh lý này bao gồm mô hình cơ quan rộng: da, niệu sinh dục, thận, đường tiêu hóa, khớp, phổi và hệ thần kinh (López Saldaña, 2016).

Một số dấu hiệu và triệu chứng có liên quan đến sự hiện diện của các cơn đau bụng, ban xuất huyết sờ thấy, viêm khớp, xuất huyết, vv (López Saldaña, 2016).

Nguyên nhân của Schonlein-Henoch ban xuất huyết không được biết đến với độ chính xác. Một số tác giả như Camacho Lovillo và Lirola Cruz (2013) đề cập đến một trung gian miễn dịch ở những người có khuynh hướng di truyền.

Chẩn đoán bệnh này là lâm sàng và thường dựa trên các tiêu chí của Đại học Thấp khớp Hoa Kỳ. Để xác nhận những điều này, điều cần thiết là sử dụng một số xét nghiệm trong phòng thí nghiệm, chẳng hạn như sinh thiết da (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz và Villar Balboa, 2011).

Schonlein-Henoch ban xuất huyết là một bệnh lý thường tự khỏi ở hầu hết những người bị ảnh hưởng. Việc điều trị được sử dụng thường là triệu chứng và bao gồm sử dụng corticosteroid (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz và Villar Balboa, 2011).

Các tính năng

Schonlein-Henoch purpura (PSH) là một trong những bệnh viêm mạch phổ biến nhất ở thời thơ ấu (Martínez López, Rodríguez Arranz, Peña Carrión, Merino Muñoz và García-Consuegra Molina, 2007).

Nó thường được đặc trưng bởi một bộ ba triệu chứng cổ điển: ban xuất huyết không giảm tiểu cầu, đau bụng / xuất huyết tiêu hóa và viêm khớp / viêm khớp (Escoda Mora, Estruch Massana, Gutiérrez Rincón, Pifarré

Bệnh lý này thường được phân loại ở cấp độ y tế và thực nghiệm là một loại viêm mạch (Phòng khám Cleveland, 2015).

Viêm ống dẫn tinh là thuật ngữ được sử dụng để chỉ định một nhóm bệnh rộng có biểu hiện viêm mạch máu và biểu hiện lâm sàng không đồng nhất rộng rãi (Camacho Lovillo và Lirola Cruz, 2013).

Như chúng ta biết, các mạch máu tạo thành cấu trúc cơ bản của hệ thống tuần hoàn của cơ thể chúng ta.

Các mạch máu thường được mô tả là các cấu trúc hình ống và hình trụ cho phép máu lưu thông bên trong chúng được phân phối đến tất cả các mô và các cơ quan quan trọng (Viện Y tế Quốc gia, 2016).

Các nghiên cứu giải phẫu thường phân loại chúng thành ba phương thức khác nhau dựa trên cấu trúc và vai trò chức năng của chúng (Dự án sinh quyển -Minology of Education-, 2016):

Mao mạch: là các mạch máu nhỏ chịu trách nhiệm lọc các chất sinh hóa (thường là chất dinh dưỡng) từ máu đến các tế bào. Tương tự như vậy, họ thường chịu trách nhiệm vận chuyển các chất thải.
Tĩnh mạch : là các mạch máu lớn hơn chịu trách nhiệm vận chuyển máu từ các mô và cơ quan đến tim.
Động mạch : giống như các tĩnh mạch, chúng là các mạch máu có tầm cỡ lớn hơn. Họ chịu trách nhiệm phân phối máu từ tim đến phần còn lại của cơ thể.

Sự hiện diện của các yếu tố bệnh lý khác nhau như quá trình nhiễm trùng, hình thành khối u, bệnh thấp khớp, sử dụng chất, dị thường miễn dịch, vv Nó có thể gây ra quá trình viêm ở cấp độ mạch máu (Camacho Lovillo và Lirola Cruz, 2013).

Khi tình trạng viêm của loại cấu trúc này xảy ra, lưu lượng máu lưu thông theo cách hai chiều giữa tim và các cơ quan cơ thể có thể bị tê liệt hoặc bị hạn chế (Mayo Clinic, 2016).

Như trong trường hợp của ban xuất huyết Schonlein-Henoch, nó thường ảnh hưởng đến các dạng không đồng nhất của các cơ quan và / hoặc hệ thống khác nhau (Camacho Lovillo và Lirola Cruz, 2013).

Các biểu hiện lâm sàng sẽ phụ thuộc cơ bản vào kích thước và vị trí của các mạch máu bị ảnh hưởng (Camacho Lovillo và Lirola Cruz, 2013).

Trong bệnh này, viêm mạch máu thường qua trung gian miễn dịch IgA và đặc biệt ảnh hưởng đến các mạch máu nhỏ (Martínez López, Rodríguez Arranz, Peña Carrión, Merino Muñoz và García-Consuegra Molina, 2007).

Những mô tả đầu tiên về rối loạn này vào năm 1837 tương ứng với Johann Schönlein. Trong báo cáo lâm sàng của mình, ông đã tìm cách liên kết sự hiện diện của ban xuất huyết với sự phát triển của chứng đau khớp (đau khớp) (Ricart Campos, 2014).

Schönlein đã mô tả trường hợp của một đứa trẻ trình bày một khóa học lâm sàng đặc trưng bởi (Camacho Lovillo và Lirola Cruz, 2013):

Phun trào màu tím.
Đau bụng
Lắng đọng máu.
Tiểu máu vĩ mô.
Nôn

Sau đó, Eduar Henoch đã xác định được sự bất thường ở ruột và thận liên quan đến hội chứng này (Ricart Campos, 2014).

Nhờ các nghiên cứu của cả hai, bệnh lý này nhận được mệnh giá của Schönlein-Henoch purpura (PSH) (Ricart Campos, 2014).

Hiện tại, Schonlein-Henoch ban xuất huyết được định nghĩa là một rối loạn gây viêm các mạch máu nhỏ nằm ở khớp, da, hệ thống ruột hoặc thận (Mayo Clinic, 2013).

Đặc điểm trung tâm của nó là sự hiện diện của phát ban da màu tím ở các chi dưới (Mayo Clinic, 2013).

Thống kê

Schonlein-Henoch ban xuất huyết là một bệnh lý viêm tự giới hạn không phổ biến trong dân số nói chung (Tổ chức quốc gia về rối loạn hiếm gặp, 2016).

Tuy nhiên, nó được coi là viêm mạch máu dạng thường gặp nhất (viêm mạch máu) ở thời thơ ấu (Tổ chức quốc gia về rối loạn hiếm gặp, 2016).

Tỷ lệ mắc bệnh này được ước tính vào khoảng 10 trường hợp trên 100.000 trẻ em mỗi năm trên toàn thế giới (Phòng khám Cleveland, 2015).

Trong trường hợp của Hoa Kỳ, tỷ lệ mắc bệnh ban xuất huyết Schönlein-Henoch đạt 14-15 trường hợp trên 100.000 dân. Trong khi ở Vương quốc Anh, con số này lên tới 20, 4 trường hợp trên 100.000 người (Scheinfeld, 2015).

Đối với các đặc điểm xã hội học của màu tím Schönlein-Henoch, Scheinfeld (2015) chỉ ra một số dữ liệu liên quan:

Tuổi : mặc dù hội chứng này có thể xuất hiện ở bất kỳ nhóm tuổi nào, nhưng nó thường gặp hơn ở trẻ em. Tại Hoa Kỳ, hơn 70% những người bị ảnh hưởng có độ tuổi từ 2 đến 11 tuổi. Nó thường ít phổ biến hơn ở trẻ sơ sinh.
Giới tính : bệnh lý này thể hiện sự ưa thích đối với giới tính nam, với tỷ lệ phổ biến là 1, 5-2: 1 so với phụ nữ. Ở tuổi trưởng thành, sự khác biệt này không được đánh giá cao.

Dấu hiệu và triệu chứng

Như chúng tôi đã chỉ ra, đặc điểm viêm mạch máu của Schonlein-Henoch ban xuất huyết thường ảnh hưởng đến thận, đường tiêu hóa và da (Ricart Campos, 2014).

Khóa học lâm sàng của nó bao gồm một mô hình tham gia rộng rãi: da, khớp, đường tiêu hóa, thận, thần kinh, huyết học, phổi, biểu hiện sinh dục, vv (López Saldaña, 2016).

Tiếp theo, chúng tôi sẽ mô tả một số dấu hiệu và triệu chứng phổ biến nhất trong bệnh xuất huyết Schönlein-Henoch (Mayo Clinic, 2015, Tổ chức quốc gia về rối loạn hiếm gặp, 2016, López Saldaña, 2016, Ricart Campos, 2014):

Thay đổi da

Maculopapular hoặc mề đay exanthema: tổn thương da toàn thân đặc trưng bởi sự hình thành của các hạt (tổn thương phẳng) và sẩn (phồng và tổn thương tăng) có thể xuất hiện.
Ban xuất huyết sờ thấy: nó xuất hiện một cách khái quát trong các tổn thương da bị ảnh hưởng của nguồn gốc mạch máu. Chúng được xác định bởi sự xuất hiện của các nốt viêm đỏ hoặc tím trong các lớp bề mặt của da. Phần mở rộng của nó thường không vượt quá milimét. Chúng thường xuất hiện một cách có hệ thống và đối xứng ở các chi dưới và mông.
Petechiae có dấu lấm chấm và ecchymosis: đây là những tổn thương có nguồn gốc mạch máu bắt nguồn từ sự gia tăng của sự xuất hiện của ban xuất huyết sờ thấy.

Thay đổi khớp

Viêm da dầu: Thông thường để xác định viêm đáng kể của hai hoặc nhiều nhóm khớp. Nó ảnh hưởng đến mắt cá chân và đầu gối tốt hơn.
Đau khớp: thứ phát sau viêm, xuất hiện các cơn đau khớp cấp tính.
Hạn chế di chuyển: những người bị ảnh hưởng có khả năng di chuyển rất hạn chế. Viêm khớp và các cơn đau khớp làm cho việc đi lại khó khăn.

Rối loạn tiêu hóa

Đau bụng: các cơn đau đại tràng thường xuất hiện là một trong những dấu hiệu trung tâm của hội chứng này. Chúng thường đi kèm với buồn nôn và nôn tái phát.
Xuất huyết tiêu hóa: có thể phát hiện thêm máu từ thành ruột vào nước tiểu hoặc phân.
Các bất thường khác: trong một số trường hợp, các loại bệnh lý khác liên quan đến nội thương, tràn dịch màng phổi, viêm tụy, thủng ruột hoặc bệnh lý ruột có thể phát triển.

Rối loạn thận

Tiểu máu: sự hiện diện của máu trong nước tiểu được xác định ở nhiều người bị ảnh hưởng. Các tập bị cô lập hoặc tiến triển có thể xuất hiện.
Protein niệu: tàn dư protein trong nước tiểu cũng có thể được xác định.
Biến chứng: nếu tiến triển liên quan đến thận, hội chứng thận hư, tiểu máu, tăng huyết áp, azotemia và thiểu niệu có thể xuất hiện.

Thay đổi thần kinh

Nhức đầu: tái phát cơn đau đầu.
Co giật: các cơn hoặc khủng hoảng đặc trưng bởi các chuyển động cơ bắp không kiểm soát và rối loạn nhịp tim hoặc vắng mặt có nguồn gốc từ một hoạt động thần kinh vô tổ chức.
Viêm mạch máu não : viêm các mạch máu cung cấp cho các vùng não có thể gây ra các cơn thiếu máu cục bộ hoặc xuất huyết.

Thay đổi huyết học

Tăng tiểu cầu: tăng mức độ tiểu cầu trong máu. Một số biến chứng phổ biến thứ phát sau bệnh lý này là sự phát triển của xuất huyết, bầm tím, đông máu bất thường, v.v.
Bệnh rối loạn đông máu: nó được đặc trưng bởi sự phát triển của rối loạn đông máu được xác định bởi các đợt xuất huyết.
Chứng xuất huyết: có thể xuất hiện khuynh hướng chảy máu do sự bất thường của các cơ chế đông máu.

Thay đổi phổi

Viêm phổi kẽ: là do viêm các cấu trúc hô hấp khác nhau dẫn đến sự phát triển của suy hô hấp, tổn thương mô và khó thở tiến triển.
Xuất huyết phổi: trong một số lượng lớn các trường hợp, chảy máu ở mức độ phế nang thường được xác định.

Thay đổi bộ phận sinh dục

Viêm kết mạc: ở những người đàn ông bị ảnh hưởng bởi hội chứng này thường xuất hiện tình trạng viêm tinh hoàn đáng kể. Tình trạng y tế này đi kèm với các cơn đau.

Nguyên nhân

Nguyên nhân của Schonlein-Henoch purpura vẫn chưa được biết (Camacho Lovillo và Lirola Cruz, 2013).

Mặc dù các cơ chế bệnh lý chưa được xác định chính xác, nhưng căn bệnh này dường như được đo bằng phản ứng miễn dịch IgA (Escoda Mora, Estruch Massana, Gutiérrez Rincón, Pifarré San Agustín và Balius Matas, 20069.

Nó có thể là kết quả của một phản ứng bất thường hoặc phóng đại của hệ thống miễn dịch đối với các tác nhân nhất định (Mayo Clinic, 2016).

Trong hơn một nửa các trường hợp được chẩn đoán, có thể xác định các quá trình lây nhiễm trước khi trình bày. Varicella, viêm họng, sởi hoặc viêm gan là những bệnh lý phổ biến nhất (Mayo Clinic, 2016).

Các nghiên cứu lâm sàng và thử nghiệm khác cũng đã xác định được các yếu tố kích hoạt liên quan đến việc tiêu thụ một số loại thuốc như penicillin, ampicillin, erythromycin hoặc quinine (Phòng khám Cleveland, 2015).

Chẩn đoán

Không có xét nghiệm cụ thể hoặc xét nghiệm nào cho thấy rõ ràng sự hiện diện của ban xuất huyết Schönlein-Henoch.

Chẩn đoán thường dựa trên các tiêu chí của Đại học Thấp khớp Hoa Kỳ (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz và Villar Balboa, 2011):

Trình bày các triệu chứng đầu tiên trước 20 tuổi.
Xác định các tổn thương da màu tía.
Các cơn đau bụng kèm theo nôn mửa, tiêu chảy hoặc chảy máu trực tràng.
Kết quả sinh thiết da tương thích với sự hiện diện của bạch cầu trung tính mạch máu.

Điều cần thiết là có ít nhất hai trong số các tiêu chí được chỉ định trong phân loại lâm sàng này.

Cùng với điều này, các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm khác thường được sử dụng cả để xác định chẩn đoán và loại trừ các bệnh có thể khác (Ricart Campos, 2014):

Tốc độ bồi lắng
Xét nghiệm đông máu.
Hóa sinh (phân tích nồng độ creatinine và albumin).
Khám nhiễm trùng huyết.
Kiểm tra trầm tích trong chỉ số nước tiểu và protein.
Phân tích kháng thể kháng nhân.
Phân tích miễn dịch.
Xét nghiệm hình ảnh: siêu âm thận, X quang ngực và bụng, siêu âm bụng, trong số những người khác.

Điều trị

Màu tím Schönlein-Henoch không có cách xử lý cụ thể (López Saldaña, 2016).

Quá trình các dấu hiệu và triệu chứng của hội chứng này là tự giới hạn và thường tự khỏi mà không cần điều trị (Ricart Campos, 2014).

Có thể sử dụng một số phương pháp điều trị triệu chứng để cải thiện tình trạng viêm hoặc các cơn đau.

Thuốc Corticoid thường được chỉ định để điều trị các trường hợp đau dữ dội, chảy máu đường ruột hoặc viêm mạch ở cấp độ của hệ thống thần kinh trung ương (López Saldaña, 2016).