Viêm não lan tỏa cấp tính: Triệu chứng, nguyên nhân và điều trị

Viêm não lan tỏa cấp tính (EAD) là một sưng ngắn, nghiêm trọng liên quan đến chủ yếu là chất trắng của não, dây thần kinh thị giác và tủy sống.

EAD, còn được gọi là viêm não sau nhiễm trùng và viêm não qua trung gian miễn dịch, là một tình trạng mất phản ứng viêm (có nghĩa là nó ảnh hưởng đến myelin, hoặc lớp phủ của các tế bào thần kinh cho phép các xung thần kinh đi qua chúng), và dường như là loại miễn dịch.

Biểu hiện cơ bản của viêm não là bệnh não, hay bệnh não, thuộc loại cấp tính và có liên quan đến các vấn đề thần kinh khác nhau.

Đây chủ yếu là một bệnh xảy ra ở trẻ sơ sinh và trẻ em dưới 10 tuổi, mặc dù không phải là độc quyền.

Nguyên nhân của nó đôi khi được cho là do sự bùng phát của một bệnh truyền nhiễm như virus hoặc, mặc dù ít thông thường hơn, với vắc-xin.

Mặt khác, nó rất thường bị nhầm lẫn với bệnh đa xơ cứng (MS); vì các triệu chứng rất giống nhau. Ví dụ, họ có điểm chung là trình bày về sự yếu đuối, mất thăng bằng, cảm giác tê và mất thị lực.

Ngoài ra, cả hai đều liên quan đến phản ứng của hệ thống miễn dịch với myelin và tủy sống. Mặc dù viêm não nước lan tỏa khác với các bệnh lý khác do sự khử trùng với mô hình không đồng đều, bảo tồn các bộ phận của sợi trục và ảnh hưởng đến các tế bào vi mô, giả sử hệ thống miễn dịch của não.

Sau đó chúng tôi giải thích chi tiết hơn về sự khác biệt giữa hai bệnh này.

Nguyên nhân gây viêm não lan tỏa cấp tính

Nói chung, tình trạng này bắt đầu do sốt do nhiễm virus hoặc vi khuẩn, bị đau họng, ho hoặc thậm chí có thể xuất hiện sau khi chủng ngừa.

Trên thực tế, hầu hết các trường hợp xuất hiện từ 2 đến 21 ngày sau khi bị nhiễm trùng hoặc thậm chí sau 3 tháng tiêm chủng. Mặc dù nhiều lần nó đã không được xác định những gì có thể gây ra nó.

Tuy nhiên, khoảng thời gian giữa sốt hoặc vắc-xin và sự khởi đầu của viêm não, mối quan hệ nhân quả và kết quả giữa chúng càng ít; do đó nó có thể được gây ra bởi các yếu tố khác. Điều quan trọng cần lưu ý ở đây là có một số ít các trường hợp không bị sốt ban đầu.

Hai giai đoạn của bệnh (sốt và viêm não) thường được phân tách bằng một khoảng thời gian mà người bị ảnh hưởng khỏi sốt và các dấu hiệu nhiễm trùng khác xuất hiện cho thấy viêm não đang bắt đầu.

Các tác nhân có liên quan rõ ràng nhất đến sự xuất hiện của viêm não nước lan tỏa là: virut Ebstein-Barr, virut herpes simplex, cytomegalovirus, mycoplasma hoặc vắc-xin bệnh dại. Các loại vắc-xin khác ít liên quan đến viêm não là sởi, uốn ván, viêm gan B, rubella, thủy đậu, đậu mùa hoặc bại liệt, trong số những loại khác.

Điều gì xảy ra là hệ thống miễn dịch của cơ thể, chịu trách nhiệm bảo vệ chúng ta chống lại nhiễm trùng và giữ cho chúng ta khỏe mạnh, hoạt động không đúng cách tấn công các mô khỏe mạnh của cơ thể chúng ta. Cuối cùng, điều này khiến một số khu vực nhất định bị viêm.

Thật kỳ lạ, căn bệnh này xuất hiện vào thời điểm lạnh nhất trong năm; mặc dù nó có logic của nó bởi vì chúng là giai đoạn mà nhiều bệnh do virus mọc lên.

Điều quan trọng cần lưu ý là nhiều yếu tố, chẳng hạn như khía cạnh di truyền, của hệ thống miễn dịch của cá nhân hoặc tiếp xúc với các yếu tố môi trường có hại, có khả năng có liên quan. Ví dụ, có một khuynh hướng di truyền đối với viêm não mô cầu liên quan đến các gen khác nhau liên quan đến sự điều hòa của hệ thống miễn dịch, chẳng hạn như gen HLA-DQB1; ví dụ (Alves-Leon và cộng sự, 2009).

Các yếu tố bổ sung khác có thể liên quan đến việc khiến người bệnh gặp nguy hiểm là yếu tố di truyền, xác suất cao của mầm bệnh truyền nhiễm, tình trạng tiêm chủng, mức độ nám da và chế độ ăn uống.

Do đó, không phải chính nhiễm trùng gây ra thiệt hại cho các tế bào thần kinh; nhưng đúng hơn, đó là phản ứng xấu của hệ thống miễn dịch đối với nhiễm trùng gây tổn thương các mô.

Dù sao, cơ chế của căn bệnh này không hoàn toàn được hiểu ngày nay và cần nhiều nghiên cứu hơn để tìm hiểu.

Nó có những triệu chứng gì?

Trong hầu hết các trường hợp, quá trình lâm sàng là tiến bộ và nhanh chóng; và các triệu chứng nghiêm trọng nhất của họ có thể đến trong vài giờ hoặc thậm chí vài ngày (trung bình 4 ngày). Ít thường xuyên hơn, các triệu chứng có thể kéo dài từ vài tuần đến vài tháng. Tuy nhiên, chúng có thể được giải quyết nhanh chóng với việc điều trị thích hợp.

Các triệu chứng khác nhau tùy theo giai đoạn của bệnh, nhưng như chúng tôi đã nói bắt đầu bằng các triệu chứng như:

- Sốt.

- Mệt mỏi.

- Nhức đầu, có thể dữ dội và dai dẳng ở trẻ.

- Buồn nôn và nôn.

- Đôi khi nó xuất hiện sau các bệnh về đường hô hấp hoặc đường tiêu hóa liên quan đến virus.

- Một số bệnh nhân có liên quan đến một cơn đau ở lưng là tiền đề của bệnh này.

- Mất phản xạ khi bắt đầu.

- Trong những trường hợp nghiêm trọng nhất, họ có thể bị co giật và thậm chí hôn mê.

Viêm não nước lan tỏa được đặc trưng bởi một giai đoạn phục hồi, ít nhất một ngày không sốt giữa giai đoạn truyền nhiễm và sự khởi phát của chính bệnh.

Sau đó, tổn thương chất trắng của não (được đặt tên theo màu trắng của myelin hiện tại), gây ra các triệu chứng thần kinh như:

- Dễ cáu kỉnh.

- Nhầm lẫn hoặc buồn ngủ mạnh.

- Mất thị lực ở một mắt hoặc cả hai, có liên quan đến sưng dây thần kinh thị giác. Xem viêm thần kinh thị giác.

- Nistagmus hoặc chuyển động không tự nguyện và co thắt của mắt.

- Nhãn khoa hoặc các vấn đề trong cơ bắp để di chuyển mắt.

- Bệnh liệt nửa người cấp tính

- Ataxia hoặc khó khăn trong việc tự nguyện phối hợp các động tác cơ bắp, thể hiện sự cân bằng nhỏ và dáng đi không vững (đi bộ). Đó là từ 28 đến 65% các trường hợp EAD.

- Clonus: co thắt cơ lặp đi lặp lại mạnh mẽ không tự nguyện ở các nhóm cơ nhất định.

- Thay đổi ngôn ngữ, thường là lời nói.

- Vấn đề nuốt.

- Yếu (75% trường hợp) và thậm chí tê liệt cơ bắp.

- Độ cứng của cổ.

- Cảm giác ngứa ran hoặc tê.

- Liệt dây thần kinh sọ.

- Động kinh trong tối đa 35% trường hợp.

- Thay đổi lương tâm, có thể đến trạng thái hôn mê.

- Rối loạn tâm thần và ảo giác, đặc biệt là ở thanh thiếu niên và người trưởng thành.

- Có tới 30% bệnh nhân cũng có thể bị viêm màng não (viêm màng não, đó là màng lót hệ thống thần kinh trung ương).

- Nó có thể đi kèm trong một phần tư các trường hợp xấp xỉ, do viêm tủy ngang.

Điều cần thiết là phải đề cập rằng các triệu chứng có thể khác nhau, vì chúng phụ thuộc vào nơi viêm; và họ cũng thay đổi một chút nếu bài thuyết trình ở trẻ em hoặc người lớn.

Quá trình của bệnh như thế nào?

Mặc dù quá trình EDA có thể khác nhau, hầu hết các trường hợp phục hồi gần như hoàn toàn, ngay cả những người có triệu chứng nghiêm trọng hơn. Thông thường phục hồi tự phát bắt đầu sau một vài ngày và có thể tiếp tục thậm chí đến một năm. Tuy nhiên, một số bệnh nhân có thể tiếp tục có các triệu chứng như yếu, tê hoặc mờ mắt.

Đối với sự xuất hiện của các triệu chứng, nhiễm trùng tiền sử điển hình xuất hiện ở khoảng hai phần ba trẻ em; nhưng ở người lớn, nó xuất hiện dưới một nửa.

Có thể là sau khi xuất hiện viêm não nước lan tỏa, làm tăng nguy cơ xuất hiện những người khác trong tương lai; chủ yếu trong vòng 2 đến 8 năm đầu tiên sau cuộc tấn công đầu tiên. Trên thực tế, điều này xảy ra với khoảng 10% trẻ em mắc bệnh này và nó được gọi là EAD đa pha.

Nếu một trong những nguyên nhân tạo thuận lợi dường như là bệnh sởi, thì nó có liên quan đến tỷ lệ mắc bệnh và tử vong cao.

Trong một trong những nghiên cứu, ông đã theo dõi 35 trường hợp trong gần 6 năm, thấy rằng hầu hết đã hồi phục hoàn toàn sau một vài tuần. 20 bệnh nhân không có thay đổi lâu dài, các vấn đề thần kinh vĩnh viễn như rối loạn chức năng vận động đã được tìm thấy ở 6 bệnh nhân, suy giảm nhận thức ở 4, mất thị lực ở 4 và các vấn đề về hành vi ở những người khác 4. Trong 3 bệnh nhân, bệnh động kinh đã được phát triển, nhưng chỉ trong trường hợp của anh vẫn còn.

Mặt khác, một nghiên cứu khác tập trung vào 40 bệnh nhân mắc EAD trưởng thành, tìm thấy hai trường hợp tử vong. Điều này có thể có nghĩa là người lớn mắc bệnh này có tiên lượng xấu hơn trẻ em.

Tần số của nó là gì?

Tình trạng này dường như ảnh hưởng đến khoảng 1 trên 125.000 đến 250.000 cá nhân mỗi năm. 5% trường hợp dường như có liên quan đến tiêm chủng.

Mặc dù nó có thể phát sinh ở mọi lứa tuổi, nhưng dường như trẻ em có nhiều khả năng hơn người lớn trình bày nó. Một bằng chứng về điều này là người ta đã ước tính rằng hơn 80% trường hợp xuất hiện ở trẻ em dưới 10 tuổi, với độ tuổi trung bình từ 5 đến 8 tuổi. 20% còn lại được liên kết với độ tuổi từ 10 đến 20 tuổi, tính toán gần đúng, có thể phát sinh ở 3% người trưởng thành.

Mặt khác, sự trùng lặp thường xuyên của nó với chẩn đoán đa xơ cứng có thể khiến nó bị đánh giá thấp ở người lớn.

Người ta cũng phát hiện ra rằng căn bệnh này có phần phổ biến hơn ở trẻ em trai so với trẻ em gái, với 1, 3 trẻ em xuất hiện ở mỗi 1 bé gái.

Ngoài ra, nó dường như mọc lên ở tất cả các nơi trên thế giới và trong tất cả các nhóm dân tộc.

Làm thế nào nó có thể được chẩn đoán?

Bệnh này có thể được chẩn đoán dễ dàng ở trẻ em, bằng cách quan sát các dấu hiệu và triệu chứng, và thông qua các kỹ thuật thần kinh và phòng thí nghiệm. Tuy nhiên, một dấu hiệu sinh học cụ thể cho viêm não lan tỏa cấp tính chưa được xác định. Do đó, chẩn đoán chính xác và theo dõi lâu dài căn bệnh này là điều cần thiết, vì có một số trường hợp đã được phân loại là EAD và theo thời gian, người ta đã phát hiện ra rằng đó là bệnh đa xơ cứng.

Các tiêu chuẩn chẩn đoán phải được đáp ứng để nói rằng ai đó đã lan truyền viêm não cấp tính là:

- Một sự kiện của sự thay đổi polyfocal demyelinating viêm.

- Bệnh não không thể giải thích được bằng chính cơn sốt.

- Trong giai đoạn cấp tính, cộng hưởng từ não có những bất thường, mặc dù không có thiệt hại mới được tìm thấy sau 3 tháng trở lên sau khi EAD xuất hiện.

- Những bất thường này bao gồm các tổn thương lan tỏa, lan rộng có liên quan đến chất trắng của não; cũng có thể bị hư hại trong chất xám sâu.

Quá trình chẩn đoán có thể chứa:

- Lịch sử y tế gần đây, tập trung vào các bệnh nhiễm trùng có thể hoặc nếu có vắc-xin và những người.

- Xét nghiệm máu để tìm kiếm các nguyên nhân nhiễm trùng khác hoặc các điều kiện khác có thể bị nhầm lẫn với EAD.

- Khám thần kinh.

- Chụp cắt lớp vi tính hoặc chụp cộng hưởng từ hoặc não và tủy sống để tìm kiếm các tổn thương. Những hình ảnh này có thể xuất hiện bình thường, mặc dù các tổn thương lan tỏa hoặc phổ biến thường được nhìn thấy trong chất trắng dưới vỏ não.

- Chọc dò tủy sống, với mục tiêu trích dịch não tủy và kiểm tra nhiễm trùng. Trong trường hợp đó, bệnh nhân có thể bị viêm màng não hoặc viêm não.

- Sinh thiết não: có thể cần thiết để thực hiện chẩn đoán phân biệt EAD với các rối loạn nhiễm trùng khác.

Nó khác với bệnh đa xơ cứng (MS) như thế nào?

Vì thường rất khó để phân biệt viêm não lan tỏa cấp tính (EAD) với bệnh đa xơ cứng (MS), chúng tôi đã quyết định đưa vào một phần giải thích sự khác biệt giữa chúng để đưa ra chẩn đoán chính xác hơn.

Làm thế nào để EAD và MS khác nhau?

- Viêm não lan tỏa cấp tính chỉ xảy ra bình thường một lần, trong khi đó trong bệnh đa xơ cứng có nhiều đợt viêm lặp lại của cả não và tủy sống. Trên thực tế, có những tác giả cho rằng chúng là một phần của sự liên tục, nghĩa là, EAD có thể là dấu hiệu đầu tiên của bệnh đa xơ cứng.

- Nếu chúng ta quan sát các đối tượng mắc các rối loạn này thông qua hình ảnh cộng hưởng từ, chúng ta thấy rằng những người mắc EAD không phát triển các tổn thương não mới, nhưng những người mắc bệnh đa xơ cứng thì có. Chúng ta có thể phân biệt các tổn thương của cả hai tình trạng lâm sàng vì những người có trong EAD lớn hơn và có sự phân bố cụ thể: chúng đối xứng che phủ chất trắng của não và tiểu não. Ngoài ra, người ta thấy rằng tất cả các tổn thương này xuất hiện cùng một lúc, không giống như sự khuếch tán theo thời gian điển hình của bệnh đa xơ cứng. Cần lưu ý rằng tổn thương não có thể xuất hiện trước khi các triệu chứng xảy ra nếu đó là MS, điều không xảy ra với EAD.

- Các triệu chứng đau đầu, nhầm lẫn, sốt, nôn mửa và co giật điển hình của viêm não mô cầu thường không thấy ở bệnh nhân bị đa xơ cứng.

- EAD phổ biến hơn ở trẻ em, trong khi bệnh đa xơ cứng thường được chẩn đoán ở người lớn.

- Bệnh đa xơ cứng thường gặp hơn ở phụ nữ, không giống như EAD; Điều đó xuất hiện nhiều hơn ở nam giới.

- Như chúng ta đã nói, viêm não cấp tính là điển hình của các mùa như mùa đông và mùa xuân. Ngược lại, sự xuất hiện của MS không phụ thuộc vào các mùa.

Làm thế nào nó có thể được điều trị?

Vì nó là một bệnh hiếm gặp, vẫn chưa có cách điều trị cụ thể để chống lại viêm não.

Thông thường, tình trạng viêm giảm nhờ các thuốc chống viêm (Viện Rối loạn Thần kinh và Đột quỵ Quốc gia, 2016). Ví dụ, các chất như corticosteroid thường được sử dụng với liều lượng cao, tiêm tĩnh mạch. Khoảng 20 hoặc 30 mg mỗi kg methylprednisolone hoặc các steroid khác trong khoảng thời gian có thể từ 3 đến 5 ngày, mặc dù sự cải thiện được quan sát trong vài giờ.

Mặt khác, sự thật là phương pháp điều trị này được sử dụng rộng rãi và được bảo vệ bởi các chuyên gia, tuy nhiên, quá trình tự nhiên của viêm não là một sự phục hồi tự phát. Do đó, thật khó để biết liệu sự cải thiện có thực sự là do điều trị hay không, nếu nó không hiệu quả và chính bệnh nhân đang hồi phục một mình.

Thậm chí có dữ liệu chỉ ra rằng loại thuốc này có thể có tác dụng lâu dài khác đối với căn bệnh này. Làm thế nào để tạo điều kiện cho sự xuất hiện của nó một lần nữa trong tương lai (Nishikawa et al, 1999)

Mặc dù nói chung, xu hướng gần đây cho thấy sự sống sót tốt hơn của những bệnh nhân này nhờ methylprednisolone nói riêng. Ngoài ra, dường như, nếu điều trị này được rút lại, tái phát có nhiều khả năng. Trong mọi trường hợp, các loại thuốc uống khác thường được bao gồm để ngăn ngừa tái phát.

Các phương pháp điều trị thay thế khác được thực hiện khi bệnh nhân không đáp ứng với điều trị trước đó, bao gồm tiêm immunoglobulin tiêm tĩnh mạch, xuất phát từ máu của những người khỏe mạnh; cyclosporine, cyclophosphamide, mitoxantrone hoặc plasmapheresis, bao gồm loại bỏ tất cả máu khỏi cơ thể để loại bỏ huyết tương (hoặc các thành phần của hệ thống miễn dịch) và đưa lại vào bệnh nhân.

Mặt khác, các triệu chứng do viêm não sẽ được giảm bớt và can thiệp vào các vấn đề mà mỗi cá nhân trình bày. Ví dụ, bệnh nhân cũng có áp lực nội sọ cao sẽ cải thiện thông qua các can thiệp phẫu thuật.

Bệnh nhân cũng được khuyên, vì bệnh này liên quan đến cả hai loại vắc-xin; những điều này hoặc các kích thích miễn dịch khác được tránh trong ít nhất 6 tháng sau khi chẩn đoán EAD.

Một sự hiểu biết lớn hơn về cơ chế của viêm não cấp tính phổ biến sẽ tạo điều kiện cho sự phát triển của các phương pháp điều trị cụ thể và hiệu quả hơn.