Hội chứng Sudeck: triệu chứng, nguyên nhân, phương pháp điều trị

Hội chứng Sudeck hoặc hội chứng đau khu vực phức tạp ( CRPS ) là một loại bệnh lý đau đớn của quá trình lâm sàng mạn tính được cho là do sự phát triển của rối loạn chức năng của hệ thần kinh trung ương hoặc ngoại biên (Rogers & Ramamurthy, 2016).

Ở cấp độ lâm sàng, hội chứng Sudeck được đặc trưng bởi sự hiện diện của rối loạn chức năng hoặc thiếu hụt biến đổi của hệ thống thần kinh, xương, da và mạch máu (Díaz-Delgado Peñas, 2014).

Các dấu hiệu và triệu chứng phổ biến nhất trong tình trạng y tế này thường bao gồm: đau tái phát và đau cục bộ ở tứ chi hoặc vùng bị ảnh hưởng, bất thường về nhiệt độ và màu da, đổ mồ hôi, viêm, tăng độ nhạy cảm của da, suy giảm vận động và chậm trễ đáng kể phục hồi chức năng vật lý (Viện rối loạn thần kinh và đột quỵ quốc gia, 2015).

Ngoài ra, hai giai đoạn tiến hóa khác nhau đã được mô tả liên quan đến đặc điểm lâm sàng của chúng: giai đoạn I hoặc sớm phát triển, giai đoạn II và giai đoạn III (Díaz-Delgado Peñas, 2014).

Mặc dù các yếu tố căn nguyên cụ thể của hội chứng Sudeck không được biết chính xác, một loạt các cơ chế có thể đóng một vai trò quan trọng cả trong genesis và trong bảo trì.

Một phần tốt của các trường hợp phát triển sau khi chịu đựng chấn thương hoặc can thiệp phẫu thuật, bệnh lý nhiễm trùng hoặc thậm chí xạ trị (Tổ chức quốc gia về rối loạn hiếm gặp, 2007).

Liên quan đến chẩn đoán bệnh lý này, về cơ bản nó phải được lâm sàng và xác nhận bằng các xét nghiệm bổ sung khác (X quang, nghiên cứu xạ hình, v.v.) (Rodrigo et al., 2000).

Mặc dù không có cách chữa trị hội chứng Sudeck, phương pháp trị liệu đòi hỏi một phương pháp đa ngành thường bao gồm trị liệu dược lý, phục hồi thể chất, thủ tục phẫu thuật và điều trị tâm lý, trong số những phương pháp khác (Ribera Canudas, X).

Đặc điểm của hội chứng Sudeck

Đau là một trong những triệu chứng y khoa mà tất cả mọi người trải qua hoặc đã trải qua một thời gian.

Theo cách này, chúng tôi thường tìm kiếm sự thuyên giảm hoặc giảm bớt thông qua các kỹ thuật có sẵn (giảm đau, chăm sóc y tế khẩn cấp, v.v.) và, ngoài ra, chẩn đoán thường ít nhiều rõ ràng (Phòng khám Clevelad, 2016).

Tuy nhiên, có một số trường hợp nhất định trong đó không có cách tiếp cận nào là hiệu quả và không thể tìm ra nguyên nhân y tế cụ thể (Phòng khám Clevelad, 2016).

Một trong những trường hợp này là hội chứng Sudeck, còn được gọi là loạn trương lực giao cảm phản xạ (DSR) hoặc các thuật ngữ ít được sử dụng khác như algodystrophy, algoneurodystrophy, Sudeck teo, loãng xương thoáng qua hoặc hội chứng tay vai, trong số những người khác đối với các rối loạn hiếm gặp, 2007).

Các hội chứng liên quan đến đau mãn tính do chấn thương đã được báo cáo trong tài liệu y khoa trong nhiều thế kỷ. Tuy nhiên, mãi đến năm 1900, Sudeck mới mô tả hội chứng này lần đầu tiên, gọi đó là "teo xương viêm cấp tính" (Rodrigo et al., 2000).

Tuy nhiên, thuật ngữ loạn trương lực giao cảm phản xạ (DSR) đã được Evans đề xuất và đặt ra vào năm 1946. Do đó, Hiệp hội Nghiên cứu về Đau, được xác định vào năm 1994, tiêu chí lâm sàng và thuật ngữ của bệnh lý này là Hội chứng đau khu vực phức tạp ( Ribera Canudas, 2016).

Hội chứng Sudeck là một dạng đau mãn tính hiếm gặp thường ảnh hưởng đến các chi (cánh tay hoặc chân) là ưu tiên hàng đầu (Mayo Clinic, 2014).

Nói chung, các dấu hiệu và triệu chứng đặc trưng của bệnh lý này được trình bày sau chấn thương, phẫu thuật, tai biến mạch máu não hoặc tim và nó có liên quan đến chức năng thiếu hụt của hệ thống thần kinh giao cảm (Mayo Clinic, 2014).

Hệ thống thần kinh của chúng ta (SN) thường được chia ở cấp độ giải phẫu thành hai phần cơ bản: hệ thống thần kinh trung ương và hệ thần kinh ngoại biên (Redolar, 2014):

Hệ thống thần kinh trung ương ( CNS ): bộ phận này bao gồm não và tủy sống. Ngoài ra, nó còn trình bày các phân khu khác: bán cầu não, não, tiểu não, v.v.
Hệ thống thần kinh ngoại biên ( SNP ): bộ phận này chủ yếu bao gồm hạch và dây thần kinh sọ và cột sống. Chúng được phân phối bởi hầu hết tất cả các khu vực cơ thể và chịu trách nhiệm vận chuyển thông tin (nhạy cảm và động cơ) theo cách hai chiều với SNC.

Ngoài ra, chúng ta phải nhấn mạnh rằng, hệ thống thần kinh ngoại biên, lần lượt, có hai phân khu cơ bản (Redolar, 2014):

Hệ thống thần kinh tự động ( ANS ): phân khu chức năng này chịu trách nhiệm chính cho việc kiểm soát quy định nội bộ của sinh vật. Do đó, nó có vai trò thiết yếu trong việc quản lý phản ứng của các cơ quan nội tạng với các điều kiện bên trong của cơ thể.
Hệ thần kinh Somatic ( SNS ): phân khu chức năng này chịu trách nhiệm chính trong việc truyền thông tin cảm giác từ bề mặt cơ thể, cơ quan cảm giác, cơ bắp và cơ quan nội tạng, đến CNS. Ngoài ra, nó được chia thành ba thành phần: giao cảm, giao cảm và ruột.

Do đó, nhánh thần kinh giao cảm là một phần của hệ thống thần kinh tự trị và chịu trách nhiệm điều chỉnh các chuyển động không tự nguyện và các quá trình cân bằng nội môi của sinh vật. Cụ thể, hệ thống thần kinh giao cảm chịu trách nhiệm sản xuất các phản ứng phòng thủ đối với các sự kiện hoặc hoàn cảnh đại diện cho mối nguy hiểm, tiềm năng hoặc thực tế (Navarro, 2002).

Sự kích hoạt đột ngột và lớn của hệ thống giao cảm tạo ra nhiều mối quan hệ khác nhau trong đó chúng ta có thể làm nổi bật: giãn đồng tử, đổ mồ hôi, tăng nhịp tim, giãn phế quản, v.v. (Navarro, 2002).

Do đó, khi một thiệt hại hoặc chấn thương ảnh hưởng đến hệ thống giao cảm, các phản ứng bất thường có thể xảy ra một cách có hệ thống, như trong trường hợp hội chứng Sudeck.

Thống kê

Bất cứ ai cũng có thể bị hội chứng Sudeck, bất kể tuổi tác, giới tính, nơi xuất xứ hoặc dân tộc.

Không có sự khác biệt có liên quan đã được xác định về độ tuổi khởi phát, tuy nhiên, có thể đăng ký tỷ lệ bệnh lý này cao hơn ở những phụ nữ có độ tuổi trung bình 40 tuổi (Viện Rối loạn Thần kinh và Đột quỵ Quốc gia, 2015).

Trong trường hợp của trẻ em, nó không xuất hiện trước 5 tuổi và hơn nữa, nó hiếm khi xảy ra trước 10 tuổi (Viện Rối loạn Thần kinh và Đột quỵ Quốc gia, 2015).

Mặc dù có ít dữ liệu thống kê liên quan đến bệnh lý này, nhưng nhiều điểm chỉ ra tỷ lệ 5, 6-26, 2 trường hợp trên 100.000 dân trong dân số nói chung. Ngoài ra, tỷ lệ lưu hành là 4: 1 nghiêng về giới tính nữ (Villegas Pineda et al., 2014).

Mặt khác, các nguyên nhân kích hoạt thường xuyên nhất là chấn thương, thường là do gãy xương (Villegas Pineda et al., 2014).

Dấu hiệu và triệu chứng

Hình ảnh lâm sàng đặc trưng của hội chứng Sudeck bao gồm rất nhiều dấu hiệu và triệu chứng thường thay đổi tùy theo sự tiến triển theo thời gian của bệnh lý (Díaz-Delgado Peñas, 2014):

Giai đoạn I hoặc sớm phát triển

Trong giai đoạn đầu của hội chứng Sudeck, các triệu chứng có thể dao động tái phát và kéo dài vô tận. Ngoài ra, khởi phát thường chậm, có thể bắt đầu bằng cảm giác yếu hoặc nóng rát ở một số khu vực, sau đó là cứng khớp tiến triển.

Một số thay đổi phổ biến nhất trong giai đoạn này là:

Đau : triệu chứng này là đặc điểm rõ ràng nhất của hội chứng Sudeck. Nhiều người bị ảnh hưởng mô tả nó như một cảm giác nóng rát hoặc nhói lên xuất hiện dai dẳng. Ngoài ra, nó có một số đặc điểm: allodynia (xuất hiện với sự kích thích lành tính hoặc vô hại), giảm ngưỡng đau hoặc tăng cảm giác (phản ứng chậm và phóng đại với kích thích ở da). Thông thường, các khu vực bị ảnh hưởng nhiều nhất bởi cơn đau là cánh tay, chân, tay và chân.
Phù : các khu vực bị ảnh hưởng thường cho thấy một quá trình sưng do sự gia tăng hoặc tích tụ bất thường của chất lỏng trong các mô.
Livingo reticularis / cực đoan : tình trạng y tế này đề cập đến sự phát triển tiến triển của sự đổi màu da có xu hướng xuất hiện màu đỏ hoặc hơi xanh. Nó chủ yếu liên quan đến sự hiện diện của phù, giãn mạch máu và giảm nhiệt độ cơ thể.
Thay đổi nhiệt độ cơ thể: thay đổi nhiệt độ da của các khu vực bị ảnh hưởng là thường xuyên, có thể thay đổi bằng cách tăng hoặc giảm thông thường.
Hyperhidrosis : đổ mồ hôi quá nhiều là một phát hiện y tế thường xuyên khác trong bệnh lý này. Nó thường xảy ra một cách cục bộ.

Giai đoạn II

Đau: triệu chứng này xảy ra theo cách tương tự như giai đoạn trước, tuy nhiên, nó có thể lan sang các vùng cơ thể khác, ngoài bề mặt ban đầu và phải trở nên nghiêm trọng hơn.
Phù cứng: Như trong giai đoạn trước, các khu vực bị ảnh hưởng thường cho thấy quá trình sưng do sự gia tăng hoặc tích tụ bất thường của chất lỏng trong các mô. Tuy nhiên, nó có cấu trúc cứng, không bị lõm.
Thay đổi độ nhạy: bất kỳ kích thích nào cũng có thể khiến cơn đau được kích hoạt, ngoài ra, các ngưỡng liên quan đến độ nhạy và nhận thức về nhiệt độ đều giảm. Chà xát hoặc chạm vào khu vực bị ảnh hưởng có thể gây đau sâu.
Sắc mặt và nhiệt tím tái: thường thấy khi bị đổi màu da, có xu hướng tái xanh. Ngoài ra, các khu vực bị ảnh hưởng đôi khi có thể có nhiệt độ cao hoặc giảm, so với các bề mặt cơ thể khác.
Thay đổi mao mạch: Tăng trưởng tóc giảm hoặc chậm lại đáng kể. Ngoài ra, có thể xác định các dị thường khác nhau trong móng tay, chẳng hạn như các rãnh.

Giai đoạn III

Đau: trong giai đoạn này, cơn đau có thể xảy ra theo cách tương đương với các giai đoạn trước, giảm hoặc, trong trường hợp nghiêm trọng hơn, xuất hiện một cách liên tục và khó chữa.
Teo cơ: khối lượng cơ có xu hướng giảm đáng kể.
Phát triển co bóp và cứng khớp: do teo cơ, các cơ có thể phát triển co rút và cứng khớp kéo dài. Ví dụ, vai có thể vẫn "đóng băng" hoặc cố định.
Sự phụ thuộc chức năng: công suất động cơ bị giảm nghiêm trọng, vì vậy nhiều người bị ảnh hưởng, thường yêu cầu trợ giúp để thực hiện các hoạt động thường ngày.
Giảm loãng xương : Giống như khối lượng cơ, khối lượng xương hoặc nồng độ cũng có thể được giảm xuống mức dưới mức bình thường hoặc dự kiến.

Nguyên nhân

Như chúng tôi đã chỉ ra trước đây, nguyên nhân cụ thể của hội chứng Sudeck không được biết chính xác, mặc dù có liên quan đến hệ thống thần kinh giao cảm (Mayo Clinic, 2014).

Ngoài ra, có thể phân loại bệnh lý này thành hai loại cơ bản, với các dấu hiệu và triệu chứng tương tự, nhưng với nguyên nhân căn nguyên khác biệt (Mayo Clinic, 2014):

Loại I: thường xuất hiện sau khi bị bệnh hoặc chấn thương không trực tiếp làm tổn thương các dây thần kinh ngoại biên của khu vực ban đầu. Đây là loại thường gặp nhất, khoảng 90% những người bị ảnh hưởng có vẻ như hội chứng Sudeck loại I.
Loại II : thường xuất hiện sau khi bị một tình trạng y tế hoặc sự kiện làm thay đổi một phần hoặc hoàn toàn bất kỳ nhánh thần kinh nào của chi hoặc khu vực ban đầu.

Các yếu tố căn nguyên liên quan nhất đến bệnh lý này bao gồm: chấn thương, phẫu thuật, nhiễm trùng, bỏng, phóng xạ, liệt đột quỵ, đau tim, bệnh lý cột sống hoặc thay đổi liên quan đến mạch máu (Tổ chức quốc gia về rối loạn hiếm gặp, 2007).

Mặt khác, chúng tôi phải nhấn mạnh rằng trong một số trường hợp bị ảnh hưởng, không thể xác định được yếu tố kết tủa và, ngoài ra, các trường hợp gia đình mắc bệnh cũng đã được ghi nhận, vì vậy một lĩnh vực nghiên cứu tiềm năng sẽ là phân tích các kiểu di truyền của bệnh lý này.

Nghiên cứu gần đây cho thấy hội chứng Sudeck có thể bị ảnh hưởng bởi sự hiện diện của các yếu tố di truyền khác nhau. Một số trường hợp gia đình đã được xác định trong đó bệnh lý này có biểu hiện sớm, với sự hiện diện của chứng loạn trương lực cơ và ngoài ra, một số thành viên của nó bị ảnh hưởng nghiêm trọng (Viện Rối loạn Thần kinh và Đột quỵ Quốc gia, 2015).

Chẩn đoán

Chẩn đoán ban đầu của hội chứng Sudeck dựa trên quan sát lâm sàng (Kirkpatrick và cộng sự, 2003).

Chuyên gia y tế phải nhận ra một số đặc điểm và biểu hiện phổ biến nhất trong bệnh lý này, do đó, chẩn đoán thường được thực hiện dựa trên giao thức sau (Kirkpatrick và cộng sự, 2003):

Đánh giá các đặc điểm đau (tiến hóa theo thời gian, các khu vực bị ảnh hưởng, vv).
Phân tích chức năng của hệ thống thần kinh giao cảm.
Phân tích sự hiện diện có thể của phù và viêm.
Đánh giá sự hiện diện của rối loạn vận động có thể.
Đánh giá cấu trúc da và cơ bắp (sự hiện diện của loạn dưỡng, teo, vv).

Ngoài ra, một khi sự nghi ngờ nhất quán đã được hình thành về tình trạng bệnh lý này, cần phải sử dụng các xét nghiệm khác nhau trong phòng thí nghiệm để loại trừ sự hiện diện của các quá trình bệnh lý khác biệt.

Một số thử nghiệm được sử dụng phổ biến nhất bao gồm chụp X quang, đo mật độ, chụp cắt lớp trục máy tính, cộng hưởng từ hạt nhân hoặc gamm Đoạny (Cuenca Gonzáles et al., 2012).

Ngoài ra, việc sử dụng các xét nghiệm khác như chụp cắt lớp tĩnh mạch, đo nhiệt, đo thông lượng da hoặc Q-SART cũng đã được báo cáo trong tài liệu y khoa (Cuenca Gonzáles et al., 2012).

Điều trị

Hiện nay, không có cách chữa trị xác định hội chứng Sudeck, chủ yếu là do thiếu kiến thức về các cơ chế nguyên nhân và sinh lý bệnh.

Tuy nhiên, có rất nhiều phương pháp trị liệu có thể có hiệu quả trong việc kiểm soát và giảm bớt các dấu hiệu và triệu chứng mà những người bị ảnh hưởng phải chịu.

Do đó, Viện rối loạn thần kinh và đột quỵ quốc gia (2015), chỉ ra một số phương pháp điều trị được sử dụng nhiều nhất:

Phục hồi chức năng thể chất.
Điều trị dược lý: thuốc giảm đau, thuốc chống viêm không steroid, corticosteroid, thuốc chống co giật, thuốc chống trầm cảm, morphin, trong số những thuốc khác.
Dược lý giao cảm thần kinh (tắc nghẽn các nhánh thần kinh giao cảm thông qua việc tiêm thuốc gây mê.
Phẫu thuật cắt hạch giao cảm thần kinh (tổn thương hoặc phá hủy một số khu vực thần kinh của nhánh giao cảm).
Thần kinh tĩnh điện.
Truyền tĩnh mạch thuốc giảm đau và thuốc phiện.
Các phương pháp điều trị mới nổi hoặc trong giai đoạn thử nghiệm: immunoglobulin tiêm tĩnh mạch, ketamine hoặc buồng hyperbatic, trong số những người khác.

Dự báo y tế

Tiên lượng y tế và sự tiến hóa của bệnh lý khác nhau đáng kể giữa những người bị ảnh hưởng. Trong một số trường hợp, có thể quan sát thấy sự thuyên giảm hoàn toàn và tự phát của các triệu chứng.

Tuy nhiên, trong các trường hợp khác, cả đau và các bệnh lý khác thường xuất hiện không hồi phục, dai dẳng và kháng với các liệu pháp dược lý.

Ngoài ra, các chuyên gia trong điều trị đau và hội chứng Sudeck, chỉ ra rằng điều cần thiết là phải tiếp cận bệnh lý sớm, vì nó giúp hạn chế tiến triển của nó.

Hội chứng Sudeck vẫn còn là một bệnh ít được biết đến, có rất ít nghiên cứu lâm sàng để làm rõ nguyên nhân, diễn biến lâm sàng và vai trò của các liệu pháp thực nghiệm.