Hemangiopericytoma: Triệu chứng, nguyên nhân, phương pháp điều trị
Hemangiopericytomas là một dạng hình thành khối u có nguồn gốc mạch máu có thể xuất hiện ở bất kỳ vị trí nào của sinh vật (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas và Balada Oliveras, 1990).
Hemangiopericytomas có xu hướng hình thành thường xuyên hơn ở các chi. Tuy nhiên, nhiều trường hợp đã được mô tả liên quan đến các cấu trúc tủy, buccal, bụng, thận, thẩm thấu, mắt, tim, da, thậm chí não (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas và Balada Oliveras, 1990).
Nguồn gốc của hemangiopericytomas liên quan đến pericyte, một loại tế bào chủ yếu nằm trong các mô mềm (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino và Vinuesa Íñiguez, 2008).
Mặc dù bản chất có khả năng ác tính, hậu quả lâm sàng của hemangioperitomas sẽ thay đổi tùy thuộc vào các khu vực cơ thể bị ảnh hưởng (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura và Pruzzo, 2013).
Một số dấu hiệu và triệu chứng phổ biến nhất có liên quan đến các cơn đau, tiểu máu, dị cảm, khó tiểu, v.v. (Gấc, Seymour, Klein, Cabané, Segura và Pruzzo, 2013).
Với sự hiện diện của một triệu chứng tương thích với sự hình thành của khối u, điều cần thiết là phải thực hiện phân tích mô học để xác nhận tình trạng của hemangiopericytoma (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet, Cañadell và Mulferat, 2016).
Phẫu thuật cắt bỏ là phương pháp điều trị được lựa chọn trong loại bệnh lý này do xác suất di căn và tái phát cao (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet, Cañadell và Mulferat, 2016).
Đặc điểm của hemangiopericytoma
Hemangiopericytoma (HGPT) là một loại hình thành khối u ác tính tiềm tàng và dân số nói chung là rất hiếm (Villalba, García, Gibert và Salvador, 2005).
Nó không đại diện cho hơn 1% trong tổng số các khối u mạch máu. Chẩn đoán và tiên lượng y tế của nó thường rất gây tranh cãi do đặc điểm lâm sàng của nó (Villalba, García, Gibert và Salvador, 2005).
Dù vị trí của khối u là gì, chúng được xác định bởi sự hình thành và tích tụ bất thường của các tế bào có xu hướng hình thành một khối (Viện rối loạn thần kinh và đột quỵ quốc gia, 2016).
Sinh vật của chúng tôi được tạo thành từ hàng triệu tế bào và đây là những đơn vị cấu trúc và chức năng thiết yếu.
Để có một sự cân bằng sinh hóa hoàn hảo và tất cả các cơ quan của chúng ta thực hiện các hoạt động của chúng một cách chính xác, cần phải có các tế bào mới được hình thành, sửa chữa hoặc biến mất những tế bào bị hư hỏng (Viện Rối loạn Thần kinh và Đột quỵ Quốc gia, 2016).
Đối với điều này, chúng tôi có nhiều cơ chế, chẳng hạn như chết tế bào được lập trình. Tuy nhiên, trong sự hiện diện của bất thường hoặc quá trình bệnh lý, các tế bào có thể bắt đầu phân chia và phát triển không kiểm soát được và dẫn đến sự hình thành của một khối u (Viện rối loạn thần kinh và đột quỵ quốc gia, 2016).
Chúng có thể phát triển chậm và cục bộ, mà không mở rộng sự hình thành các tế bào sang các cấu trúc khác. Trong trường hợp này, chúng thường có đặc tính lành tính và các biến chứng y khoa có liên quan đến sự hiểu biết cơ học về các cấu trúc mà chúng được đặt (Johns Hopkins Medicine, 2016).
Ngoài ra, các loại khối u khác có thể được hình thành nhanh chóng, mở rộng sang các khu vực cơ thể khác. Chúng thường là khối u có nguồn gốc ác tính và đe dọa nghiêm trọng đến sự sống còn của người bị ảnh hưởng (Johns Hopkins Medicine, 2016).
Nhiều trong số các hemangiopericytomas thường có một khóa học ác tính và được liên kết với các cấu trúc mạch máu.
Hệ thống mạch máu và tuần hoàn chịu trách nhiệm cung cấp máu cho tất cả các cấu trúc của cơ thể. Hoạt động của nó là cần thiết cho việc cung cấp oxy và chất dinh dưỡng.
Nhiều cấu trúc tạo thành hệ thống này, trong số đó, các mạch máu là những mạch cho phép lưu thông máu theo cách hai chiều giữa tim và phần còn lại của hệ thống và các cơ quan.
Trong hệ thống mạch máu, chúng ta có thể phân biệt tất cả các loại tế bào cơ bản: nội mô và pericyte (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas và Balada Oliveras, 1990).
Các hemangiopericytomas bắt nguồn từ pericyte của Zimmeman, một loại tế bào có khả năng co bóp được đặt ra trong các mạch máu (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan và Chamber of Heras, 2004) .
Chúng là những tế bào có cấu trúc tương tự như các tế bào tạo nên cơ trơn và thường nằm trong các mô mềm (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet và Cañadell Mulferat, 2016).
Hemangiopericytoma có kích thước thay đổi, mô tả một số trường hợp trong đó phần mở rộng của nó đạt hoặc vượt quá 8 cm (More Medina, Oviedo Jiménez, García Hernández và Cabrera Gallo, 2012).
Ở mức độ thị giác, khối u này được bao quanh bởi các ống mao mạch khác nhau có xu hướng được bao bọc và lồng vào nhau của các khối tế bào. Họ thường có được ngoại hình tròn trịa (Más Medina, Oviedo Jiménez, García Hernández và Cabrera Gallo, 2012).
Thông thường nhất, sự tăng sinh bất thường và bệnh lý của pericyte ở chi dưới, đầu hoặc cổ được xác định (Navarro Maneses và Rosas Zúñiga, 2005).
Chúng có thể được đặt ở bất cứ đâu trên cơ thể. 50% các trường hợp được liên kết với các mô mềm (đặc biệt là ở các chi dưới), 25% các vùng bụng và retroperitoneum. Phần còn lại là phổ biến để quan sát chúng ở màng não, cổ, thân, đầu hoặc chi trên (Gace, Seymour, Klein, Cabané, Segura và Pruzzo, 2013).
Bệnh lý này ban đầu được mô tả bởi Stout và Murray vào năm 194 (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino và Vinuesa Íñiguez, 2008).
Trong báo cáo lâm sàng của họ, các nhà điều tra đã mô tả một loại khối u được cấu thành bởi các tế bào được sắp xếp xung quanh các mạch máu (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino và Vinuesa Íñiguez, 2008).
Nó đã nhận được tên của hamangiopericitoma và sau đó, thuật ngữ này được áp dụng không phân biệt với bất kỳ loại khối u, lành tính hoặc ác tính liên quan đến cùng loại tế bào (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino và Vinues
Là hình thành tumoral rất thường xuyên?
Hemangiopericytomas được coi là khối u mạch máu hiếm. Chúng chiếm khoảng 1% trong tổng số này (Agut Fuster, Riera Sala, Cortés Vizcaíno, Díaz-Albo Hermida và Valladares Molina, 2001).
Nó thường là một khối u ác tính có thể phát triển ở các cá nhân ở mọi lứa tuổi, mặc dù nó điển hình hơn ở giai đoạn trưởng thành (Barrios Fontola, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan và Cámara de las Heras, 2004).
Phổ biến nhất là loại tân sinh này xuất hiện ở những người từ 50 đến 60 tuổi (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan và Chamber of Heras, 2004).
Trong trường hợp của trẻ em, các trường hợp được chẩn đoán không chiếm hơn 10% tổng số hemangipericytomas (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan và Chamber of Heras, 2004).
Ở trẻ em, phổ biến nhất là chúng xuất hiện bẩm sinh. Chúng biểu hiện trước một tuổi và thường có tiên lượng bệnh tốt (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan và Chamber of Heras, 2004).
Ở người trưởng thành, hemangiopericytomas thường có tiên lượng kém hơn, tỷ lệ tái phát và di căn cao (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan và Chamber of Heras, 2004).
Dấu hiệu và triệu chứng
Hemangiopercitiomas có thể bắt nguồn từ bất cứ nơi nào trong cơ thể có các mạch máu (Trường Đại học Khoa học Y tế thuộc Đại học Pittisburgh, 2016).
Có thể là họ trình bày một khóa học lành tính, với một triệu chứng rõ ràng lâm sàng (Trường Đại học Khoa học Y tế thuộc Đại học Pittisburgh, 2016).
Tuy nhiên, các biến chứng y khoa liên quan đến nén cơ học của các cấu trúc lân cận có thể xảy ra, đặc biệt là khi chúng nằm ở đầu, miệng hoặc bụng (Barrios Fontola, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan và Cámara de las Heras, 2004).
Họ cũng có thể trình bày một khóa học ác tính hoặc ung thư, dẫn đến di căn hoặc mở rộng vào các cơ quan quan trọng, chẳng hạn như phổi, tim hoặc não (Trường Đại học Khoa học Y tế, Đại học Pittisburgh, 2016).
Các dấu hiệu và triệu chứng liên quan đến hemangiopericytomas phụ thuộc chủ yếu vào vị trí của chúng. Những điều này có thể dẫn đến thần kinh, tiêu hóa, cơ xương, tim, gan, thay đổi thận, vv
Ngoài ra, một số dấu hiệu và triệu chứng phổ biến có thể xuất hiện trong bệnh lý này:
- Các cơn đau : sự xâm lấn của một số cấu trúc có thể gây ra các cơn đau cấp tính, đặc biệt là đối mặt với sự xâm lấn của các cấu trúc xương và da.
- Khó tiểu : không có khả năng hoặc khó đánh giá nước tiểu do sự hiện diện của các cơn đau.
- Tiểu máu : tàn dư máu có thể xuất hiện trong nước tiểu do sự tham gia của các cấu trúc thận và gan.
- Dị cảm : các đợt là nhận thức phổ biến về các cảm giác bất thường như nóng rát, ngứa ran, tê hoặc châm chích ở một số khu vực của cơ thể. Nó thường ảnh hưởng đến tứ chi và có liên quan đến sự hiện diện của hemagiopericytomas ở cấp độ thần kinh.
Các loại
Hemangiopericytomas có thể xuất hiện liên quan đến bất kỳ khu vực cơ thể. Một số loại phụ phổ biến nhất là (Acaduto Químico Biológico, 2016):
Hemangiopercytoma mô mềm
Các mô mềm đề cập đến các cấu trúc cơ thể chịu trách nhiệm kết nối, xung quanh hoặc hỗ trợ các loại mô khác.
Chúng được hình thành chủ yếu bởi các mô có nguồn gốc kết hợp. Một số mô mềm là mạch máu, cơ bắp, gân, v.v.
Hemangiocytomas mô mềm thường nằm ở các chi dưới, đặc biệt là đùi. Chúng cũng được xác định trong khung chậu hoặc retroperitoneum.
Nó thường biểu hiện các triệu chứng liên quan đến các cơn đau, dị tật cơ xương, dị cảm, v.v.
Cranial Hemangipericytoma
Ở cấp độ sọ, hemangiopericytomas có thể xuất hiện ảnh hưởng đến cấu trúc não và tiểu não.
Loại khối u này có tỷ lệ mắc khoảng 0, 4% trong số tất cả những người ảnh hưởng đến hệ thống thần kinh trung ương (CNS).
Khi chúng nằm trong tiểu não, chúng thường có được một đặc tính của huyết áp và có liên quan đến một quá trình tích cực và di căn. Ngoài ra, trong trường hợp đào tạo màng não, họ phải nghỉ dưỡng.
Một số dấu hiệu và triệu chứng liên quan nhất đến u màng não sọ là các cơn đau đầu, suy giảm dáng đi hoặc thay đổi nhận thức.
Hemagiopericytoma quỹ đạo
Một trong những vị trí thường gặp của hemangiopericytomas là cấu trúc quỹ đạo.
Sự hình thành của nó có thể gây ra sự dịch chuyển của nhãn cầu và các cấu trúc thiết yếu khác trong tầm nhìn.
Có thể quan sát ptosis, nhìn đôi, các cơn đau hoặc giảm thị lực.
Hemangiopericytoma phổi
Hemangiopericytomas cũng có thể ảnh hưởng đến cấu trúc phổi. Phổ biến nhất là có một tổn thương thứ phát cho một quá trình di căn.
Sự tiến hóa lâm sàng thường thay đổi. Một khóa học không có triệu chứng hoặc tiến triển thành đau ngực, khó thở, ho, ho ra máu, suy hô hấp, vv có thể được xác định.
U nguyên bào xương
Sự xuất hiện của hemangiopericytomas trong cấu trúc xương của sinh vật thường liên quan đến một khóa học ác tính hoặc ung thư.
Phổ biến nhất là chúng nằm ở vùng xương chậu. Chúng cũng có thể được liên kết với các vùng đốt sống, xương đùi hoặc humerus.
Mặc dù chúng có thể có biểu hiện lâm sàng không có triệu chứng trong những khoảnh khắc ban đầu, nhưng phổ biến nhất là nó là một khối liên quan đến các cơn đau cấp tính.
Ngoài ra, chúng thường được nhận dạng ở mức độ trực quan do dị tật của chúng.
Nguyên nhân
Hemangiopericytomas là kết quả của sự tăng sinh không kiểm soát, bất thường và bệnh lý của pericyte, một loại tế bào mạch máu.
Mặc dù mô hình hình thành của nó được biết đến, nghiên cứu hiện tại vẫn chưa thể xác định nguyên nhân nguyên nhân của sự hình thành khối u này.
Chẩn đoán
Trong sự nghi ngờ lâm sàng của một quá trình khối u, một loạt các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm được thực hiện để xác định vị trí của nó.
Một số được sử dụng nhiều nhất là: chụp cắt lớp vi tính (CT), chụp cộng hưởng từ (MRI) hoặc chụp động mạch.
Để xác nhận chẩn đoán, điều cần thiết là phải thực hiện sinh thiết các mô khối u. Các phân tích giải phẫu bệnh sẽ đưa ra kết quả liên quan đến dị thường khối u có nguồn gốc mạch máu.
Điều trị
Phương pháp điều trị đầu tiên cho hemangiopericytomas là phẫu thuật cắt bỏ do xác suất di căn và tái phát cao (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet, Cañadell và Mulferat, 2016).
Trong trường hợp khối u ác tính, việc sử dụng xạ trị không cho thấy hiệu quả có lợi đáng kể (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas và Balada Oliveras, 1990).
Các kết quả thí nghiệm không đưa ra một thỏa thuận về tính hữu ích của xạ trị. Tuy nhiên, nó được coi là một liệu pháp hữu ích như một liệu pháp bổ trợ cho phẫu thuật để giảm tái phát và cải thiện kiểm soát tại chỗ (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura và Pruzzo, 2013).
Hóa trị cũng có hiệu quả trong một số trường hợp (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas và Balada Oliveras, 1990).
