Bệnh Kawasaki: triệu chứng, nguyên nhân, phương pháp điều trị

Bệnh Kawasaki là một bệnh viêm mạch đa hệ thống (Delgado Rubio, 2016), ở một mức độ cụ thể, đó là một bệnh lý nhi khoa gây ra tình trạng viêm các thành động mạch của sinh vật (Mayo Clinic, 2014).

Trên lâm sàng, bệnh này có thể ảnh hưởng đến động mạch, hạch bạch huyết, màng nhầy và thậm chí cả hệ thần kinh (Mayo Clinic, 2014). Do đó, một số dấu hiệu và triệu chứng phổ biến nhất thường bao gồm: sốt, tiêm kết mạc, bất thường ở miệng, bệnh lý da, viêm hạch cổ tử cung, trong số những người khác (García Rodríguez et al., 2016).

Nguồn gốc của bệnh Kawasaki chưa được biết chính xác, tuy nhiên, một số cuộc điều tra đang diễn ra liên quan đến nguyên nhân căn nguyên của nó với các yếu tố miễn dịch và nhiễm trùng (Arias Cabello, Fernández Álvarez và Ordaz Favila, 2016).

Mặt khác, mặc dù việc xác định sớm rất phức tạp, việc xác nhận rối loạn này thường được thực hiện dựa trên các tiêu chí lâm sàng liên quan đến quá trình lâm sàng và tạm thời. Ngoài ra, thường có một số xét nghiệm bổ sung như phân tích máu, nghiên cứu dịch não tủy hoặc siêu âm tim (Bou, 2014).

Về mặt điều trị, phương pháp điều trị nhằm mục đích điều trị các bệnh lý đang diễn ra, kiểm soát và giảm thiểu các di chứng y khoa. Do đó, một số phương pháp được sử dụng bao gồm sử dụng gammaglobulin, acetylsalicylic acid, corticoid hoặc kháng thể đơn dòng (Bou, 2014).

Đặc điểm của bệnh Kawasaki

Bệnh Kawasaki là một loại viêm mạch, đây cũng là một bệnh lý hiếm gặp hoặc không thường xuyên, ảnh hưởng chủ yếu đến dân số nhi và đặc biệt là trẻ em dưới 5 tuổi (Bệnh viện Hoàng gia Melbourne, 2016).

Viêm ống dẫn tinh là một loại rối loạn liên quan đến tình trạng viêm bệnh lý của các mạch máu của cơ thể, làm thay đổi hoạt động hiệu quả của mao mạch, tĩnh mạch hoặc động mạch (Viện Y tế Quốc gia, 2016).

Các cấu trúc khác nhau của hệ thống tuần hoàn của chúng tôi chịu trách nhiệm vận chuyển và cung cấp máu và do đó, các chất dinh dưỡng và oxy cho toàn bộ cơ thể, rất cần thiết cho sự sống.

Do đó, khi một yếu tố liên quan đến quá trình lây nhiễm, bất thường hệ thống miễn dịch hoặc các tình trạng y tế khác, dẫn đến sự phát triển của quá trình viêm trong mạch máu, chúng có thể được thay đổi theo những cách khác nhau (Viện Y tế Quốc gia, 2016):

Đóng cửa một phần hoặc hoàn toàn kênh máu gây cản trở sự truyền máu đến một hoặc một số vùng cơ thể.
Khoảng cách hoặc suy yếu của các thành của ống dẫn máu, tạo điều kiện cho sự phát triển của phình động mạch hoặc dị tật.

Theo cách này, khi lưu lượng máu không đến được tất cả các cơ quan thông thường, một loạt các bệnh lý y tế sẽ xảy ra, sẽ thay đổi tùy thuộc vào các khu vực bị ảnh hưởng.

Một số biến chứng y khoa có thể bao gồm thay đổi tim, sốt, rút máu do phình động mạch, đột quỵ, trong số những người khác.

Cụ thể, lần đầu tiên bệnh Kawasaki được mô tả lâm sàng là vào năm 1961. Bác sĩ Tomisaku Kawasaki đã đề cập đến trường hợp của một đứa trẻ chưa đầy 5 tuổi và đưa ra một nhóm triệu chứng bao gồm tăng nhiệt độ bệnh lý cơ thể, bệnh lý cổ tử cung, phát ban da, bất thường ở miệng, thiếu máu, v.v., tất cả đều tương thích với viêm mạch máu (Prego Petit, 2003).

Tuy nhiên, bệnh lý này không được xác định rõ ràng cho đến năm 1967. Kawasaki, trong báo cáo lâm sàng của mình, đã mô tả khoảng 50 trường hợp trẻ em với một diễn biến lâm sàng đặc trưng bởi các cơn sốt, nổi hạch, thay đổi niêm mạc và bong da ở ngón tay (Bou, 2014 ).

Mặc dù đã có nhiều trường hợp trong các tài liệu y khoa, nhưng vẫn chưa thể thiết lập các nguyên nhân căn nguyên làm phát sinh bệnh lý này. Tuy nhiên, khóa học và tiêu chí lâm sàng của nó đã được chỉ định bởi nhiều tác giả và tổ chức y tế.

Thống kê

Bệnh Kawasaki được coi là một trong những loại viêm mạch thường gặp nhất ở lứa tuổi nhi khoa (García Rodríguez et al., 2016). Do đó, trong hơn 85% trường hợp, những người bị ảnh hưởng dưới 5 tuổi (Bou, 2014).

Tuy nhiên, đây là một bệnh lý có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi, mặc dù hiếm khi trong giai đoạn sơ sinh (trước ba tháng) hoặc ở giai đoạn thanh thiếu niên (Prego Petit, 2003).

Ngoài ra, một mô hình phân bố địa lý rõ ràng có thể được quan sát thấy trong bệnh Kawasaki vì đây là một bệnh lý chủ yếu ảnh hưởng đến dân số châu Á (Bou, 2014).

Trong một khảo sát quốc gia gần đây ở khu vực Nhật Bản, tỷ lệ mắc khoảng 26, 9 trường hợp trên 100.000 dân được quan sát thấy ở trẻ em, đặc biệt là từ 0 đến 4 tuổi (Arias Cabello, Fernández Álvarez, Ordaz Favila, 2016).

Ngoài ra, các cuộc điều tra dịch tễ học gần đây nhất cho thấy, hiện tại, bệnh Kawasaki thể hiện sự phân phối phổ quát hơn, ảnh hưởng đến bất kỳ nhóm sắc tộc hay chủng tộc nào (Bou, 2014).

Ngoài ra, từ những mô tả đầu tiên về bệnh lý này cho đến năm 2015, hơn 900 báo cáo lâm sàng đã được công bố liên quan đến các trường hợp được chẩn đoán mắc bệnh Kawasaki (Sotelo-Cruz, 2016).

Mặt khác, về mặt phân bố giới tính, người ta đã nhận thấy rằng đó là một bệnh lý chiếm ưu thế ở nam giới, với tỷ lệ 1, 5 / 2, 1: 1, so với nữ giới (Bou, 2014).

Tại Hoa Kỳ, bệnh Kawasaki được coi là loại bệnh tim mắc phải thường xuyên nhất, cụ thể là tỷ lệ mắc bệnh này lên tới xấp xỉ 9 đến 19 trường hợp trên 100.000 trẻ em dưới 5 tuổi (Trung tâm Kiểm soát và Phòng ngừa Dịch bệnh, 2016).

Cụ thể, vào năm 2000, có khoảng 4248 ca nhập viện liên quan đến bệnh Kawasaki, tại các trung tâm y tế Bắc Mỹ (Trung tâm Kiểm soát và Phòng ngừa Dịch bệnh, 2016).

Dấu hiệu và triệu chứng đặc trưng

Bệnh Kawasaki được coi là một bệnh lý đa hệ thống, chủ yếu là do sự thay đổi của các khu vực và cơ quan cơ thể có thể bị ảnh hưởng bởi viêm hệ thống tuần hoàn và do đó, làm giảm lưu lượng máu hiệu quả. Tuy nhiên, một số xu hướng phổ biến nhất bao gồm (Bou, 2014, Delgado Rubio, 2016, Prego Petit, 2003):

a) Biểu hiện tim

Như chúng tôi đã chỉ ra trước đây, bệnh Kawasaki là một loại viêm mạch, do đó, biến chứng y học của rối loạn này là viêm các thành của mạch máu.

Cụ thể, bệnh lý này ảnh hưởng chủ yếu đến các động mạch trung bình, mặc dù cũng có thể quan sát thấy sự thay đổi đáng kể của các mạch máu nhỏ và vừa, bao gồm cả động mạch, mao mạch và tĩnh mạch. Ngoài ra, một trong những động mạch bị ảnh hưởng nhiều nhất là động mạch vành, vì vậy khả năng phát triển nhồi máu cơ tim là rất cao.

Ngoài ra, trong các biểu hiện về tim, một số trường hợp thường gặp nhất là:

Viêm cơ tim : trong trường hợp này, thuật ngữ viêm cơ tim được sử dụng để chỉ sự hiện diện của tình trạng viêm đáng kể của cơ tim hoặc vùng cơ tim, do đó, các biểu hiện khác nhau có thể xuất hiện như rối loạn nhịp tim hoặc suy tim.
Viêm màng ngoài tim : trong trường hợp này, thuật ngữ viêm màng ngoài tim được sử dụng để chỉ sự hiện diện của viêm màng ngoài tim hoặc mô bao phủ các cấu trúc tim, do đó, có thể có các biểu hiện thứ phát khác nhau như nhồi máu cơ tim hoặc viêm cơ tim.
Viêm van tim : trong trường hợp này, thuật ngữ viêm van được sử dụng để chỉ sự hiện diện của viêm van tim đáng kể (hai lá, động mạch chủ, phổi và ba lá), chịu trách nhiệm kiểm soát hướng của dòng máu. Hậu quả là các bệnh lý khác nhau có thể xuất hiện như bệnh van tim, hẹp van hai lá, suy van hoặc viêm nội tâm mạc.
Chứng phình động mạch : trong trường hợp này, thuật ngữ phình động mạch được sử dụng để chỉ sự phát triển của một khu vực yếu hoặc mỏng hơn trong các thành mạch máu. Với lưu lượng máu, khu vực bị suy yếu có thể có hình dạng bao tải, nhô ra và do đó, có khả năng cao bị vỡ và chảy máu ở bất kỳ khu vực nào của sinh vật. Cụ thể, một trong những loại nghiêm trọng nhất là những loại xuất hiện trong hệ tuần hoàn não, do khả năng xuất huyết và áp lực cơ học ở các vùng thần kinh.

b) Liên quan đến mắt

Các biểu hiện nhãn khoa là một trong những phát hiện y tế phổ biến nhất trong bệnh Kawasaki, một số trong số chúng được đặc trưng bởi sự phát triển của:

Tiêm kết hợp và tăng thân nhiệt: sự hiện diện của một vùng mắt đỏ, mô phỏng sự hiện diện của các đường hoặc điểm của vật liệu máu là một phát hiện phổ biến trong bệnh Kawasaki. Ngoài ra, loại thay đổi này có thể tạo ra các cơn đau mắt hoặc mất khả năng thị giác.
Viêm kết mạc: trong trường hợp này, thuật ngữ viêm kết mạc được sử dụng để chỉ sự hiện diện của tình trạng viêm đáng kể của mô trong suốt bao phủ cả nhãn cầu và bên trong mí mắt. Kết quả là, các bệnh lý khác nhau liên quan đến đỏ mắt, viêm hoặc các cơn đau có thể xuất hiện.

c) Sốt

Sự gia tăng bệnh lý của nhiệt độ cơ thể là một trong những triệu chứng y khoa sớm nhất của bệnh Kawasaki.

Ở cấp độ lâm sàng, nhiệt độ cơ thể cực kỳ cao, trong một số trường hợp chúng có thể đạt tới 40 ᵒC hoặc thậm chí nhiệt độ cao hơn.

Mặc dù nó xảy ra trong các đợt tái phát và đáp ứng với điều trị bằng thuốc, nhiệt độ cơ thể có xu hướng duy trì ở khoảng 38 độ.

Cụ thể, thời gian bị sốt nếu không sử dụng phương pháp trị liệu thường là khoảng hai tuần, tuy nhiên, nó có thể đạt đến thời gian dài hơn, khoảng 4 tuần.

d) Biểu hiện ở da

Sự bất thường trong tuần hoàn máu cũng có thể ảnh hưởng đến tính toàn vẹn của da và cơ xương. Một số phát hiện bệnh lý phổ biến nhất trong bệnh Kawasaki bao gồm:

Ban đỏ da : trong trường hợp này, thuật ngữ ban đỏ được sử dụng để chỉ sự hiện diện của viêm da khu trú và đỏ da của một số khu vực da. Nó thường ảnh hưởng đến tứ chi, đặc biệt là tay và chân.
Phù ở tứ chi: bệnh lý này là một loại rối loạn da biểu hiện như viêm và đỏ thường đi kèm với sự phát triển của da gà, mụn mủ và sốt.
Bong tróc da: trong trường hợp này, bệnh lý ở da này được đặc trưng bởi sự mất hoặc bong ra của các lớp da ngoài cùng. Nó thường hời hợt và tự phát và ảnh hưởng chủ yếu đến các ngón tay.

e) Biểu hiện bằng miệng

Sự tham gia của Buccal là một trong những phát hiện đặc trưng nhất của bệnh Kawasaki, một số bệnh lý bao gồm:

Môi nứt: thường thấy khi bị khô và chảy máu đáng kể các cấu trúc miệng, đặc biệt là nổi bật do tiếp xúc vật lý.
Lưỡi Aframbuesa: lưỡi thường có hình dạng bị viêm, có màu sẫm hơn bình thường, với kích thước tăng lên của vị giác.

f) Biểu hiện bạch huyết

Hệ thống bạch huyết chịu trách nhiệm chính cho việc vận chuyển bạch huyết từ hệ thống tuần hoàn đến các cơ quan khác nhau.

Bạch huyết là một chất nước có nguồn gốc từ vật liệu tim và có chức năng chính là hoạt động như một trung gian trong việc trao đổi chất dinh dưỡng.

Do đó, trong bệnh Kawasaki, sự hiện diện của những bất thường trong hệ thống này, là kết quả của sự phát triển của một số bệnh lý, chẳng hạn như adenoma cổ tử cung.

Cụ thể, trong bệnh Kawasaki, người ta thường phát hiện ra sự phát triển của bệnh lý tuyến cổ tử cung, đó là tình trạng viêm bất thường của các hạch bạch huyết được tìm thấy ở cấp độ cổ tử cung.

g) Biểu hiện thần kinh

Mặc dù sự liên quan của hệ thống thần kinh ít phổ biến hơn so với trước đây, trong nhiều trường hợp có thể phát hiện ra những thay đổi và bệnh lý thần kinh khác nhau, bao gồm viêm màng não hoặc phình động mạch não.

Khóa học lâm sàng

Trong diễn biến lâm sàng điển hình của bệnh Kawasaki, có thể phân biệt ba giai đoạn cơ bản (Delgado Rubio, 2016):

Giai đoạn cấp tính hoặc sốt: giai đoạn đầu của bệnh thường kéo dài khoảng một đến hai tuần. Nó thường được đặc trưng bởi sự hiện diện của các cơn sốt, bệnh lý tuyến, tiêm kết hợp, ban đỏ của bàn tay và bàn chân, tổn thương miệng, viêm màng não và sự phát triển của các thay đổi khác liên quan đến khó chịu và chán ăn.
Giai đoạn bán cấp : sau khi vượt qua hai tuần đầu tiên, một số triệu chứng nêu trên có thể tồn tại, đặc biệt là sự tham gia của mắt hoặc bệnh lý tuyến và ngoài ra, những triệu chứng mới như sa thải phát triển. Mặt khác, một số biến chứng y khoa thứ phát có thể được quan sát, bao gồm nhồi máu cơ tim hoặc phình động mạch.
Giai đoạn phục hồi hoặc nghỉ dưỡng : trong giai đoạn cuối của bệnh Kawasaki, các biểu hiện lâm sàng có xu hướng thuyên giảm. Tuy nhiên, một số biến chứng có thể xuất hiện thường xuyên hoặc cần thời gian dài hơn để giải quyết, như trường hợp phình động mạch.

Nguyên nhân

Hiện tại, nguyên nhân căn nguyên cụ thể của bệnh Kawasaki vẫn chưa được xác định (Hiệp hội Tim mạch Hoa Kỳ, 2015).

Không có mô hình di truyền và di truyền đã được quan sát, tuy nhiên, quá trình lâm sàng của nó dường như cho thấy sự hiện diện của các yếu tố căn nguyên truyền nhiễm hoặc miễn dịch (Hiệp hội Tim mạch Hoa Kỳ, 2015).

Một số giả thuyết hiện nay đề xuất rằng sự hiện diện của một đợt nhiễm trùng, có thể là do tác nhân của virus gây ra, dẫn đến sự phát triển của quá trình viêm mạch máu ở những người dễ mắc bệnh di truyền (Boraveli và Chiaverini, 2014).

Chẩn đoán

Chẩn đoán bệnh Kawasaki về cơ bản là lâm sàng và dựa trên các tiêu chí sau (Delgado Rubio, 2016):

1. Xuất hiện sốt từ 5 ngày trở lên.

2. Sự hiện diện của tiêm kết mạc

3. Sự hiện diện của bệnh lý cổ tử cung.

4. Sự hiện diện của xét nghiệm da.

5. Sự hiện diện của dị thường labal và buccal (môi khô, đỏ, nứt, ban đỏ họng, lưỡi afrabose)

Hơn nữa, để xác nhận chẩn đoán và loại trừ các loại bệnh lý y tế khác, các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm thường được sử dụng: siêu âm tim, phân tích máu, chụp cộng hưởng từ, phân tích nước tiểu, trích dịch não tủy, v.v. (Bou, 2014).

Điều trị

Bệnh Kawasaki thường đáp ứng thuận lợi với các phương pháp điều trị được chỉ định bởi các chuyên gia y tế (Boraveli và Chiaverini, 2014).

Thông thường việc điều trị ban đầu thường kéo dài khoảng 5 ngày, tuy nhiên nó có thể kéo dài nếu biến chứng y khoa vẫn còn. Điều này thường sử dụng tiêm tĩnh mạch immunoglobulin và axit acetylsalicylic (aspirin) (Boraveli và Chiaverini, 2014).

Nếu các triệu chứng vẫn tồn tại, chúng tôi bắt đầu với việc sử dụng song song corticosteroid, thuốc ức chế calcineurin hoặc trao đổi huyết tương (Boraveli và Chiaverini, 2014).